chILD: l'unione fa la forza!

Le interstiziopatie polmonari pediatriche (chILD) sono malattie rare che comprendono più di 200 entità diverse, e per tale motivo difficili da studiare e raggruppare in studi longitudinali. In questo lavoro si descrive il follow up a 12 mesi di pazienti pediatrici con nuova diagnosi di chILD provenienti da diversi paesi europei ed inseriti nel database ChILD-EU Registry.
Gli autori  forniscono i dati di 127 pazienti provenienti dal registro europeo ChILD-EU con nuova diagnosi di chILD tra il dicembre 2013 ed il marzo 2016 seguiti con uno stretto follow-up per i primi 3 mesi (4-8-12 settimane) e poi a 6 e 12 mesi dalla diagnosi. Sono stati presi in considerazione dati anamnestici, clinici, laboratoristici, radiologici, funzionali e terapeutici (in particolare la ventilazione e l'ossigenoterapia).
I risultati hanno dimostrato che i migliori risultati si avevano nelle prime 12 settimane dalla diagnosi e dall'inizio del trattamento. In particolare dopo 3 mesi 1/3 dei pazienti non avevano più necessità di ossigenoterapia e la funzione polmonare subiva un miglioramento significativo (FEV1 del 24%, FVC del 29%). Questo miglioramento si manifestava anche dal punto di vista clinico ed ecocardiografico con un miglioramento dello score Fan pari al 29%.
Lo studio ha permesso di identificare parametri chiave per il follow-up delle chILD, con una particolare attenzione ai primi 3 mesi dalla diagnosi, per informare al meglio paziente e famiglie sulla loro progressione e prognosi.

Fonte:
Cunningham S, Graham C, MacLean M, Aurora P, Ashworth M, Barbato A, Calder A, Carlens J, Clement A, Hengst M, Kammer B, Kiper N, Krenke K, Kronfeld K, Lange J,Ley-Zaporozhan J, Nicholson AG, Reu S, Wesselak T, Wetzke M, Bush A, Schwerk N, Griese M; ChILDEU study group. One-year outcomes in a multicentre cohort study of incident rare diffuse parenchymal lung disease in children (ChILD). Thorax. 2020  Feb;75(2):172-175. doi: 10.1136/thoraxjnl-2019-213217.