Respiro sibilante ricorrente nei bambini. Una causa rara da ricordare!

Descrizione
Un bambino di 18 mesi si presenta al Pronto soccorso per una convulsione febbrile nel contesto di un’infezione delle alte vie respiratorie. Si segnalano in anamnesi patologica episodi ricorrenti di respiro sibilante. Nulla di rilevante in anamnesi familiare e fisiologica.

La Rx del torace mostra un’immagine ipotrasparente a margini regolari in corrispondenza del lobo polmonare superiore destro. La TC del torace rileva successivamente un’immagine nodulare paramediastinica superiore destra a margini regolari, a contenuto liquido, di dimensioni 3x3x2,5 cm, che comprime la trachea.
La toracotomia eseguita ai tre anni di vita del bambino permette di individuare una cisti broncogena (CB) che comprime i grossi vasi, dislocando esofago e trachea. L’esame istopatologico conferma la diagnosi. L’atelettasia polmonare post-operatoria si risolve con trattamento conservativo.

Punti chiave
La CB, benchè rara, è una delle più comuni malformazioni delle basse vie aeree ed è dovuta ad un’anomalia dello sviluppo dell’intestino primitivo che si realizza tra la 5° e la 7° settimana di gestazione. Si localizza frequentemente nel mediastino medio.

Si manifesta spesso con tosse ricorrente, difficoltà respiratoria ed infezioni respiratorie ricorrenti  dovute alla compressione delle strutture adiacenti o ad infezioni della cisti. Tuttavia, un terzo dei pazienti affetti può essere asintomatico alla diagnosi. La TC, la RMN del torace e la broncosopia possono essere di ausilio nella precisa definizione anatomica della cisti.
Dato il rischio di complicanze quali sanguinamento, infezioni, degenerazione maligna (adenocarcinoma, rabdomiosarcoma), compressione di strutture vitali, si raccomanda l’asportazione.
Il trattamento chirurgico consiste nella resezione totale, enucleazione o lobectomia per il rischio di complicanze come la degenerazione maligna. La prognosi è eccellente in caso di resezione totale.

Fonte
Janeiro MC. Wheezing in Children – Keep in Mind Unusual Causes. Open journal of clinical & medical case reports. 2016. Vol 2: Issue 15: 1148