La Ventilazione Non Invasiva nei neonati con Atrofia Muscolare Spinale Tipo 1

L’ Editoriale "Point and Counterpoint" pubblicato su CHEST ha focalizzato sulla ventilazione non invasiva come ventilazione a lungo termine per i neonati con atrofia muscolare spinale 1.
Sebbene la sopravvivenza oltre i 20 anni sia possibile per questi bambini, sia che vengano trattati con  tracheostomia sia che venga applicata la  ventilazione non invasiva,  i bambini possono diventare dipendenti dalla ventilazione tramite tracheostomia, non sviluppano mai la parola e possono eventualmente morire a seguito di complicazioni correlate alla tracheostomia stessa.
La ventilazione non invasiva richiede meno risorse di assistenza a domicilio rispetto alla ventilazione tramite tracheostomia, riducendo così i costi di cura.
John R. Bach conclude quindi nel suo editoriale che i bambini con SMA1 possono essere gestiti a tempo indeterminato tramite ventilazione non invasiva, solo alcuni di essi dovrebbero richiedere la tracheostomia per una sopravvivenza a lungo termine.
Il supporto ventilatorio ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza nei neonati con SMA1, tuttavia non è ancora chiaro come  la ventilazione  invasiva attraverso la tracheostomia (IVTr) incida sulla sopravvivenza, rispetto alla NIV.
La clearance delle vie aeree può essere problematica e di conseguenza  possono rendersi necessarie  intubazioni delle vie aeree. La necessità di intubazioni endotracheali multiple comporta anche rischi. Infatti il ricorso a sedazioni multipli e spesso prolungate  che si associano a episodi di intubazione ricorrenti e ventilazione meccanica potrebbero essere associati allo sviluppo di successivi deficit neurocognitivi.
Panitch conclude quindi le sue considerazioni definendo ragionevole  il posizionamento della tracheostomia quando il neonato ha richiesto più intubazioni delle vie aeree o ha presentato episodi ricorrenti di ostruzione delle vie aeree gravi. Va sempre però considerato che il posizionamento della tracheostomia porta enormi ripercussioni sulla cura e sull'utilizzo delle risorse. Inoltre, l'IVTr nei bambini con SMA1 non impedisce né la progressione della malattia né la morte.

Fonte: Chest. 2017;151(5):962-965.