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2018 29 MAR
Tipologia di contenuto: news
Registro comunicativo: professionale
Area di interesse: Medico

Le prove di funzionalità respiratoria possono prevedere l’insorgenza dell’insufficienza respiratoria nei pazienti affetti da malattie neuromuscolari?

I pazienti affetti da malattie neuromuscolari (NMD) rappresentano una categoria a rischio di insufficienza respiratoria la cui progressione risulta correlata al tipo di patologia neuromuscolare sottostante.

Sebbene nelle fasi iniziali i muscoli inspiratori siano in grado di far fronte al carico respiratorio, con il progredire delle malattia, l’accrescimento del bambino e la comparsa di deformazioni delle gabbia toracica e della colonna vertebrale, tale competenza risulta compromessa. Inoltre, la ridotta compliance polmonare determinata dalla fibrosi secondaria a polmoniti ab ingestis e/o fenomeni atelettasici contribuisce a ridurre la capacità polmonare totale (CPT) e la capacità vitale (CV). Nei pazienti affetti da Distrofia Muscolare di Duchenne di età superiore a 10 anni, il declino annuale della volume polmonare si aggira intorno al 6-10%. Lo stesso si verifica, invece, più precocemente nei pazienti affetti da distrofia muscolare di Ulrich, Atrofia Muscolo-Spinale e Miopatie congenite. L’ipoventilazione alveolare durante le fasi REM del sonno è spesso il primo segnale di debolezza muscolare in questa categoria di pazienti. Talvolta i primi sintomi di debolezza muscolare e insufficienza respiratoria risultano sfumati, specie all’esordio, e si caratterizzano per sonnolenza diurna, cefalea, scarsa capacità di concentrazione, tachipnea e disfonia. Pertanto, alcune semplici indagini possono essere effettuate per rilevare precocemente la disfunzione ventilatoria. L’emogasanalisi arterioso consentirebbe, infatti, di rilevare un quadro di alcalosi respiratoria nei pazienti con forza muscolare ancora conservata; diversamente il rilievo di ipercapnia suggerirebbe l’incapacità muscolare di far fronte al carico respiratorio. Il monitoraggio del Breathing Index (fr/Vt), che si avvale della rilevazione della FR e del VC, è un facile strumento per la determinazione del carico di lavoro muscolare. I suoi valori risultano aumentati nei pazienti affetti da malattie neuromuscolari che potrebbero trarre beneficio da un supporto ventilatorio non invasivo. In aggiunta ai dati polisonnografici, un valore spirometrico di capacità vitale (CV) <60% del predetto potrebbe suggerire la comparsa di disturbi respiratori del sonno; diversamente un valore <40% del predetto potrebbe essere suggestivo di ipoventilazione alveolare notturna. Inoltre, la riduzione della CV misurata in posizione supina >25% rispetto al valore misurato in posizione seduta, risulterebbe indicativo di debolezza muscolare. La misurazione della Pressione Massima Inspiratoria (PImax) – indicatore della forza massimale residua della muscolatura inspiratoria, specie diaframmatica – è un utile strumento per la rilevazione di disturbi respiratori del sonno o ipoventilazione notturna se i valori misurati risultano rispettivamente <4.0 kPa e <2.5 kPa. La misurazione del Picco della Tosse (CPF), valida per i pazienti collaboranti, correla con la morbidità respiratoria. Difatti, un valore di CPF pari a 160 L/min rappresenta una tosse inefficace; un valore di 270 L/min rappresenta un valore di tosse efficace in condizioni di stabilità clinica. In conclusione, l’esecuzione delle indagini suggerite trova indicazione per la rilevazione precoce della debolezza muscolare nei pazienti affetti da malattie neuromuscolari per i quali un intervento precoce potrebbe ridurre la morbidità e ritardare la mortalità secondaria a cause respiratorie.

Fonte:
Pandit CA, Waters K, Jones KJ, Young H, Fitzgerald DA. Can daytime measures of lung function predict respiratory failure in children with neuromuscular disease? Paediatric Respiratory Reviews 16 (2015) 241–245v

Articolo a cura di Federica Porcaro