Il trattamento chirurgico degli anelli vascolari congeniti: outcomes precoci e tardivi

Il termine “anello vascolare” definisce l’alterazione congenita vascolare dell’arco aortico che comporta compressione della trachea e/o dell’esofago. I sintomi respiratori esordiscono sin dai primi mesi di vita e si caratterizzano per tosse abbaiante, apnea, stridore, wheezing talvolta associati a disfagia. Gli anelli vascolari “completi”, così definiti poiché circondano la trachea e/o l’esofago lungo il loro diametro, comprendono il doppio arco aortico (50-60%) e l’arco aortico destroposto (25%) con arteria succlavia aberrante retroesofagea e diverticolo di Kommerell.

L’intervento chirurgico correttivo è richiesto per i pazienti sintomatici al fine di evitare le complicanze che potrebbero derivare dall’apnea e/o ipossia prolungata e dall’intubazione talvolta richiesta in corso di insufficienza respiratoria acuta.

Un approccio terapeutico sovrapponibile è richiesto per i pazienti affetti da sling dell’arteria polmonare: sebbene non rientri all’interno della definizione di anello vascolare completo, tale condizione risulta, difatti, associata a stenosi tracheale da anelli cartilaginei nel 50% dei casi. La sintomatologia respiratoria migliora dopo il trattamento chirurgico, sebbene studi documentino la persistenza della stessa a 6 e 12 mesi dall'intervento correttivo, interessando maggiormente i pazienti affetti da doppio arco aortico operato. Il progressivo miglioramento della sintomatologia respiratoria è verosimilmente contestuale alla maturazione degli anelli cartilaginei che rendono maggiormente stabili le vie aeree. 

Fonte:
Katrien F, Panzer J, De Groote K, Vandekerckhove K, De Wolf D, De Wilde H, Marchau F, De Caluwe W, Benatar A, Bové T. Early and late outcomes after surgical management of congenital vascular rings. Eur J Pediatr 2017; 176: 371–377