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2018 31 LUG
Tipologia di contenuto: news
Registro comunicativo: professionale
Area di interesse: Medico - Famiglia

Nuove raccomandazioni per la gestione multidisciplinare dei pazienti affetti da Distrofia Muscolare di Duchenne: implicazioni pratiche nello studio dei disturbi respiratori del sonno

L’aggiornamento delle raccomandazioni per la gestione dei pazienti affetti da DMD ha fornito delle importanti novità nella valutazione dei disturbi respiratori del sonno in questi pazienti e sulle indicazioni all'inizio della ventilazione meccanica non invasiva.

Lo studio dei disturbi respiratori del sonno, secondo l’ultimo aggiornamento delle raccomandazioni in merito alla gestione del paziente affetto da Distrofia Muscolare di Duchenne, deve essere eseguito precocemente, in associazione con la capnografia, anche durante la fase in cui il paziente mantiene l’abilità di deambulare. L’indicazione ad eseguire studio del sonno e capnografia si mantiene per tutta la durata della malattia dallo stadio iniziale fino allo stadio terminale. I pazienti non deambulanti, i pazienti con sintomi di disturbi respiratori del sonno e tutti i pazienti con deterioramento della funzionalità respiratoria, devono eseguire uno studio del sonno almeno una volta l’anno. I limiti per l’inizio della ventilazione sono stati abbassati nelle attuali raccomandazioni: è sufficiente un 2% del tempo di sonno con petCO2 o ptcCO2 maggiore di 50 mmHg, un incremento durante il sonno di 10 mmHg oltre il valore di CO2 diurno per almeno il 2% del tempo di sonno, una SpO2 dell’88% o meno per almeno il 2% del tempo di sonno o per 5 minuti consecutivi, o un indice apnea-ipopnea maggiore di 5.  Altri criteri per iniziare la ventilazione meccanica non invasiva sono FVC < 50%, MIP < 60 cmH2O, SpO2 basale <95% o pCO2 > 45 mmHg. Risulta evidente come l’obiettivo di queste raccomandazioni è da una parte favorire lo studio dei disturbi respiratori del sonno in questi pazienti fin dalla fase asintomatica, dall’altra anticipare l’utilizzo della ventilazione non invasiva e permetterne un utilizzo più precoce, in pazienti più giovani e con una funzionalità respiratoria più integra.

Fonte:
Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Alman BA, Apkon SD, Blackwell A, Case LE, Cripe L, Hadjiyannakis S, Olson AK, Sheehan DW, Bolen J, Weber DR, Ward LM; DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018 Apr;17(4):347-361.

Articolo a cura di Alessandro Onofri