Bambino con bronchiti/broncopolmoniti ricorrenti: perché dobbiamo pensare anche alla scimitarra?

Recentemente è stato pubblicato un interessante caso clinico sul JPMA (Journal of Pakistan Medical Association). Tale report fa riferimento ad una bambina di due anni che presentava tosse ricorrente con febbre, per cui veniva successivamente posta diagnosi di Sindrome della Scimitarra. Ma…cosa intendiamo per Sindrome della Scimitarra? Perchè questa rara condizione viene chiamata così?

La Sindrome della Scimitarra è una rara malformazione vascolare delle vie aeree, che colpisce prevalentemente le bambine con una incidenza di 1/100.000 pazienti. Non conosciamo l’esatto meccanismo patogenetico della patologia malformativa che si potrebbe caratterizzare per la presenza di (1) anomalia dei vasi venosi che appare come un’area vascolare densa, curvilinea, lungo il margine destro cardiaco, (2) ipoplasia del polmone dx o una parte di esso, (3) destrocardia. La parola “scimitarra” indica un tipo di spada turca, curvilinea, il cui profilo ricorda l’immagine radiologica della malformazione venosa in questione. La manifestazione clinica della Sindrome della Scimitarra può insorgere precocemente in epoca neonatale o, incidentalmente, in fase più tardiva, a secondo della severità del quadro malformativo.

Nel caso clinico recentemente pubblicato, la paziente presentava ricorrenti infezioni respiratorie fin dal V mese di vita, che avevano comportato tre ricoveri ospedalieri per polmonite. Anamnesi perinatale negativa. All’auscultazione del torace la piccola presentava ipofonesi all’emitorace dx e itto cardiaco a dx. Inizialmente era stata diagnosticata come destrocardia isolata, con esame ecocardiografico negativo. Successivamente veniva sottoposta ad approfondimento diagnostico, comprendente anche la radiografia e la TC ad alta risoluzione del torace, che mostravano i segni radiologici suggestivi della Sindrome della Scimitarra.

La ricorrenza di episodi di polmonite entra in diagnosi differenziale con diversi quadri clinici. Dopo aver escluso le condizioni più comuni come infezione acuta, immunodeficienza, Fibrosi Cistica, bisogna prendere in considerazione l’ipotesi diagnostica delle malformazioni polmonari congenite, seppur rappresentano patologie rare. Se il bambino presenta polmoniti ricorrenti, ipoplasia del polmone dx, sbandieramento mediastinico, il Curante deve escludere la presenza di Sindrome della Scimitarra.

Fonte:
Khan SA, et al. Scimitar Syndrome: a rare case of recurrent pneumonia. J Pak Med Assoc. 2019. 2019 Mar;69(3):423-425.