- Le malattie Interstiziali polmonari in età pediatrica (chILDs)

Le connettivi rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie autoimmuni, presenti anche in età pediatrica.                            Tra queste, la sclerosi sistemica è caratterizzata da un’eccessiva produzione di matrice extracellulare, secondaria a vasculite dei piccoli vasi associata a un’alterazione del sistema immunitario, con conseguente fibrosi della cute e degli organi interni.    Sebbene le connettiviti interessino diversi sistemi dell’organismo, le complicanze respiratorie rappresentano un’importante causa di mortalità nei bambini affetti rispetto alla popolazione generale. Il riconoscimento precoce delle complicanze polmonari in età pediatrica è di fondamentale importanza per migliorare la prognosi. In questo report descriveremo un caso clinico indicativo.

Connectivitis are a heterogeneous group of autoimmune disorders that may affect also the paediatric population.                  Among them, the juvenile systemic sclerosis is characterized by an excessive extracellular matrix production, due to small vessel vasculopathy associated with an immune dysregulation, resulting in fibrosis of the skin and internal organs.                          Although connectivitis may affect any part of the body, pulmonary involvement represents an important complication, with a higher mortality rate than the general population. A prompt recognition and treatment of pulmonary complications in children is crucial to improve the prognosis of these patients. In this report we present an emblematic clinical case.