- LE MALATTIE POLMONARI PEDIATRICHE RARE 2.0

Le malformazioni polmonari congenite (MPC) possono essere riscontrate nel feto durante la gravidanza oppure nel corso della vita extrauterina.
La maggior parte dei bambini non presenta problemi alla nascita e resta asintomatica nel periodo post-natale.
Le complicanze legate alle MPC possono comparire successivamente, durante l’infanzia, l’adolescenza o addirittura durante la vita adulta.
La diagnosi e il trattamento possono dunque essere ritardati, con ricadute sulla consulenza alle famiglie e sulla pianificazione dell’intervento chirurgico.
La gestione nel periodo postnatale è argomento molto dibattuto e l’associazione tra MPC e neoplasie non è ancora del tutto chiara.
In questo manoscritto offriamo una revisione della letteratura riguardante le MPC, concentrandoci sulle questioni ancora irrisolte, e invochiamo urgentemente l’elaborazione di un approccio diagnostico-terapeutico standardizzato per una loro più corretta gestione.

Congenital lung malformations (CLM) may be detected during pregnancy or later in life. Most infants do well after delivery and remain asymptomatic.
Later on in childhood, adolescence or even adulthood, complications may occur. Diagnosis and treatment may be delayed, with implications for family counseling and surgical planning. The management in the postnatal period is debated and the association between CLM and malignancies is a matter of concern.Herein we provide an overview of the literature on CLM, focusing on the controversial, still unresolved issues.
We urgently need a common standardized approach, which will lead to an evidence-based approach to CLM management.