http://simri.it/

- Casi clinici complessi in Pneumologia Pediatrica

Volume 19, Numero 75- Settembre 2019

Cisti polmonari: “la lunga marcia”

Il blastoma pleuro-polmonare (PPB) è la principale diagnosi differenziale delle malformazioni polmonari cistiche congenite (CPAM), dalle quali è impossibile differenziarlo su base clinico-radiologica. Presentiamo un caso esordito con pneumotorace iperteso a 30 giorni di vita, con cisti multifocali, drenato e sottoposto a resezioni parziali, con diagnosi istologica iniziale di CPAM tipo 2.
Il follow-up clinico-radiologico ha mostrato un aumento numerico e dimensionale delle lesioni; la revisione istologica ha evidenziato PPB di tipo I, trattato con chemioterapia. Dopo 5 anni di follow-up oncologico senza segni di ripresa della malattia, ma con ridotta tolleranza allo sforzo, la risonanza magnetica (RM) del torace ha evidenziato un aumento dimensionale delle lesioni, con rischio di pneumotorace recidivo.
Sottoposto a lobectomia superiore destra e wedge resection delle cisti residue nel lobo medio e inferiore destro, l’esame istologico ha confermato la guarigione oncologica. La RM di controllo ha evidenziato la normalizzazione del parenchima del polmone destro ed il paziente ha presentato sostanziale miglioramento della tolleranza allo sforzo.
A fronte di un forte sospetto clinico di PPB e/o della non radicalità dell’exeresi, è necessario prevedere controlli ravvicinati con tomografia computerizzata e l’eventuale revisione della diagnosi istologica. La RM del torace è utile nel follow-up delle malformazioni e dei tumori del polmone nel bambino più grande. L’exeresi di cisti voluminose può essere associata ad un significativo miglioramento funzionale, anche in assenza di iperinflazione ostruttiva.