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- Casi clinici complessi in Pneumologia Pediatrica

Volume 19, Numero 75- Settembre 2019

Quando policitemia e dispnea da sforzo non sono asma

Le malformazioni arterovenose polmonari (MAVP) sono comunicazioni vascolari anomale che più spesso connettono un’arteria ad una vena polmonare bypassando il normale letto capillare polmonare e causando uno shunt destro-sinistro intrapolmonare.
Come conseguenza, i pazienti con MAVPs possono avere ipossiemia e complicanze legate all’embolizzazione paradossa, incluso stroke e ascesso cerebrale. Esse possono essere singole o multiple, unilaterali o bilaterali e semplici o complesse.
Riportiamo il caso clinico di una bambina in sovrappeso che fin dai primi anni di vita ha presentato dispnea dopo sforzo e successivamente eritrocitosi, attribuiti al sovrappeso. In anamnesi riferiti due episodi di broncopolmonite, sempre in sede basale destra, confermati con radiografia del torace e associati a valori bassi di saturazione di ossigeno (SatO2). Per la persistenza di poliglobulia, dispnea dopo sforzo e SatO2 bassa, è stata eseguita successivamente una tomografia computerizzata del torace, che ha riscontrato la presenza di MAVP.
Le MAVP sono più frequentemente ereditarie e si presentano nella teleangectasia emorragica ereditaria.
La diagnosi si avvale della misurazione della SatO2 (in clino- e ortostatismo) e di indagini di imaging (radiografia, tomografia computerizzata del torace con studio angiografico ed ecocardiografia).