- Casi clinici complessi in Pneumologia Pediatrica

Un bambino di 8 anni giunge alla nostra attenzione per ipertrofia tonsillare, respirazione orale, ostruzione nasale e rinolalia.
Gli esami ematochimici e la radiografia del torace erano nella norma.
Alla polisonnografia completa si riscontrava SpO2 media 98%, SpO2 minima 96% ed indice di apnea/ipopnea 0.7. Si rilevava inoltre presenza di occasionali apnee ed ipopnee di tipo ostruttivo senza riduzione patologica della SpO2.
Dato il peggioramento del quadro respiratorio e la comparsa di nuova sintomatologia (epistassi, calo ponderale, sudorazioni notturne, disfagia per i solidi, disfonia e dispnea), è stata effettuata dopo un mese una nuova polisonnografia completa, che evidenziava un peggioramento, con presenza di ripetute apnee ostruttive associate a SpO2 <90%. Alla visita otorinolaringoiatrica si riscontrava la presenza di una lesione completamente ostruente il rinofaringe con aspetti emorragici.
La risonanza magnetica di encefalo e massiccio facciale mostrava voluminosa massa espansiva nel rinofaringe con invasione di seno sfenoidale, fosse pterigoidee e seno cavernoso destro, senza interessamento intracranico, compatibile con linfoma.
L’esame istologico della lesione e del tessuto adenotonsillare confermava la diagnosi di linfoma di Burkitt.
L’aspirato midollare e l’analisi del liquor cefalorachidiano escludevano presenza di cellule atipiche.
La radiografia del torace, la tomografia computerizzata (TC) del torace, la TC encefalo, l’ecocardiogramma e la visita oculistica erano nella norma.
La TC dell’addome mostrava la presenza di una massa solida ipodensa, compatibile con localizzazione di malattia, tra la seconda porzione del duodeno e la testa del pancreas. È stata intrapresa terapia secondo protocollo BFM-like (Berlin-Frankfurt-Münster).
La sindrome delle apnee ostruttive del sonno può raramente associarsi a patologia oncologica delle alte vie aeree.
In quadri respiratori rapidamente evolutivi associati a sintomatologia sistemica è fondamentale effettuare controlli ravvicinati per ottenere una diagnosi precoce. 

An 8-year-old boy came to our clinic for consultation about tonsils hypertrophy, oral breathing, nasal obstruction and rhinolalia.
Blood tests and chest x-ray were normal.
A complete polysomnography showed medium SpO2 98%, minimum SpO2 96%, apnea/hypopnea index 0.7 and few obstructive apneas without SpO2 <90%. Because of the worsening of respiratory conditions and the occurrence of new symptoms (epistaxis, weight loss, night sweats, dysphagia for solids, dysphonia and dyspnea), we carried out a new complete polysomnography, that showed repeated obstructive apneas combined with SpO2 <90%.
An ear-nose-throat visit revealed a hemorrhagic lesion that completely obstructed the nasopharynx.
A brain and facial skeleton magnetic resonance detected a voluminous expansive mass in the nasopharynx with invasion of sphenoid sinus, pterygoid fossa and right cavernous sinus, without intracranial involvement, consistent with lymphoma.
The lesion and adeno-tonsillar tissue histological examination confirmed the diagnosis of Burkitt’s lymphoma.
Bone marrow aspiration and CSF (cerebral spinal fluid) analysis ruled out the presence of atypical cells.
Chest x-ray, chest and brain computed tomography (CT) scan, echocardiogram and eye examination were normal.
The abdomen CT scan showed a hypodense solid mass, compatible with localization of the disease, between the second portion of the duodenum and the head of pancreas. Chemotherapy according to BFM-like (Berlin-Frankfurt-Münster) protocol was started.
Obstructive sleep apnea syndrom can be rarely associated with oncological disease of the upper airways.
In case of rapidly increasing respiratory conditions associated with systemic symptoms, it’s essential to carry out close follow-up in order to get an early diagnosis.