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- XXIII Congresso Nazionale SIMRI

Volume 19, Numero 76 - Dicembre 2019

Forced oscillation technique ed impulse oscillometry marcano la maggior durata di malattia nei bambini con drepanocitosi, mentre n2-multiple breath washout (N2MBW) consente una nuova misura dell’efficacia ventilatoria

La drepanocitosi è una malattia ereditaria autosomica recessiva legata alla mutazione del gene della beta-globina, che conduce a un’emoglobinopatia strutturale con formazione di emoglobina S (HbS). In condizioni di deossigenazione l’HbS polimerizza formando catene rigide, responsabili della deformazione a falce dei globuli rossi, che tendono più facilmente a rimanere intrappolati nel microcircolo (1). Questi meccanismi sono alla base delle principali manifestazioni cliniche acute e croniche. Negli ultimi anni si è assistito ad un aumento della sopravvivenza. Tuttavia rimane un problema la morbilità correlata a disfunzione d’organo, che, a livello polmonare, può condurre fino ad ipossia ed ipertensione polmonare (2). Nei pazienti con drepanocitosi è incostantemente descritto un pattern ostruttivo con broncoreversibilità ed un pattern restrittivo che emerge all’aumentare dell’età. È descritto un declino cronico della funzione respiratoria, seppur non completamente caratterizzato nei pazienti pediatrici (3-5). Lo scopo di questo studio era esplorare la funzione respiratoria nei bambini con drepanocitosi, determinando le misure di resistenza ed efficacia ventilatoria ed evidenziando eventuali specificità legate alla durata di malattia.