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2020 30 NOV
Tipologia di contenuto: news
Registro comunicativo: professionale
Area di interesse: Medico - Famiglia

Interstiziopatie: polmonite interstiziale linfocitica e bronchiolite follicolare

La polmonite interstiziale linfocitica (LIP) e la bronchiolite follicolare (FB) sono rari disordini linfoproliferativi del polmone che possono manifestarsi in età pediatrica con tosse cronica, wheezing ma anche ipossia e clubbing digitale.

 

La più grande casistica di bambini con polmonite interstiziale linfocitica (LIP) e bronchiolite follicolare (FB) è stata recentemente pubblicata su Pediatric Pulmonology. I dati provengono dal registro tedesco che include 13 pazienti seguiti nell’arco di 19 anni di cui 8 affetti da FB, uno da LIP e 4 da un quadro misto LIP/FB.
La LIP e la FB sono rari disordini linfoproliferativi del polmone caratterizzati da flogosi e da iperplasia del tessuto linfoide associato ai bronchi. I quadri istopatologici di LIP e FB possono coesistere. Dal punto di vista eziologico, LIP e FB dipendono da una risposta immunologica anomala nei confronti di diversi triggers. Frequentemente associate sono le malattie autoimmuni (artrite reumatoide giovanile e celiachia) e la produzione di autoanticorpi (ANA e ANCA), infezioni virali (Rhinovirus, Bocavirus e CMV), dermatite/eczema, immunodeficienza come HIV. In rari casi (nella casistica riportata 3 soggetti) è stata riscontrata la mutazione missense del gene COPA associata alla cosiddetta COPA syndrome (rara patologia immunomediata di recente definizione con interstiziopatia, cisti bronchiali e emorragia alveolare, artrite e coinvolgimento renale).
La sintomatologia di LIP e FB è sovrapponibile ad altre interstiziopatie manifestandosi nella maggior parte dei casi come infezioni ricorrenti delle vie respiratorie, tosse cronica, dispnea, wheezing. Nelle fasi successive si possono sviluppare ipossia a riposo (presente in più della metà dei pazienti descritti), clubbing digitale e ipertensione polmonare.
Dall'insorgenza delle manifestazioni cliniche (età media LIP 2 anni vs FB 4 mesi) alla diagnosi intercorrono in media circa 4 anni. Il gold standard per la diagnosi è l'indagine istopatologica su biopsia polmonare che mostra follicoli linfoidi a livello dei bronchioli e nell'immediato interstizio nella FB e la presenza di  infiltrato interstiziale a predominanza linfocitaria nella LIP.  Alla TAC del torace si riscontrano: opacità a vetro smerigliato (75%), addensamenti, linfoadenopatia ilare, cisti conseguenti a stenosi o air-trapping (più spesso associate a mutazione COPA), bronchiectasie.
Il trattamento farmacologico si basa su corticosteroidi per via endovenosa, orale o inalatoria. Altri tentativi terapeutici sono stati effettuati con azitromicina, azatioprina, idrossiclorochina, immunoglobuline, teofillina, montelukast, micofenolato e metotrexate. Nei casi di insuccesso si può rendere necessario il trapianto polmonare. Per quanto riguarda il decorso clinico, tutti i pazienti presentano una condizione di cronicizzazione della sintomatologia. Il decorso appare più severo in età pediatrica rispetto a quella adulta.
In conclusione, LIP e FB, seppur rare, devono essere considerate in diagnosi differenziale in bambini con patologia polmonare cronica, in quanto rappresentano due patologie a esordio precoce e associate ad elevata mortalità.

Bibliografia
Prenzel F, Harfst J, Schwerk N, Ahrens F, Rietschel E, Schmitt-Grohé S, Rubak SML, Poplawska K, Baden W, Vogel M, Hollizeck S, Ley-Zaporozhan J, Brasch F, Reu S, Griese M; LIP/FB-Kids-Lung-Registry Study Group. Lymphocytic interstitial pneumonia and follicular bronchiolitis in children: A registry-based case series. Pediatr Pulmonol. 2020 Apr;55(4):909-917. doi: 10.1002/ppul.24680. Epub 2020 Feb 10. PMID: 32040879.


Articolo realizzato in collaborazione con: 
Francesca Cusenza, Michela Deolmi, Caterina Quiligotti.

Articolo a cura di Valentina Fainardi