Malformazioni polmonari congenite asintomatiche: outcomes del trattamento chirurgico nei primi mesi di vita

Un recente studio monocentrico retrospettivo condotto presso il New York-Presbyterian Morgan Stanley Children’s Hospital si è posto come obiettivo di identificare la tempistica migliore per trattare chirurgicamente le CPM asintomatiche. Nell’arco dei cinque anni presi in considerazione nello studio (2012-2017), 63 bambini asintomatici di età inferiore ai 12 mesi ed affetti da CPM sono stati sottoposti a resezione chirurgica in videotoracoscopia. I pazienti sono stati suddivisi in tre gruppi in base ai tempi di resezione chirurgica: “precoce” se eseguita entro il 4° mese di vita, “intermedio” tra il 4° e il 6° mese e “tardivo” tra il 6° e il 12° mese. La stratificazione è stata eseguita seguendo le caratteristiche cliniche preoperatorie (sesso, età gestazionale, peso alla nascita, CVR -cyst volume ratio-), e postoperatorie (perdita ematica, tempo chirurgico, pneumotorace, durata della degenza). Il peso medio alla nascita era di 2900 grammi, l’età gestazionale risultava pari a 38 settimane e le sezioni destre erano le sedi più frequentemente colpite (52%). Il CVR mediano era 0,49 (basso rischio). Dall’analisi dei risultati emergeva l’assenza di differenze statisticamente significative per le variabili considerate tra i tre gruppi, anche dopo confronto sulla base del CVR. L’esame istologico di due campioni bioptici ha mostrato la presenza di lesioni neoplastiche in fase pretumorale (rispettivamente carcinoma bronchiolo-alveolare e blastoma pleuropolmonare), che non hanno necessitato ulteriori trattamenti dopo la resezione.
Sebbene l’approccio di tipo conservativo dei casi di CPM asintomatici non sia attualmente raccomandato, alcuni osservazioni dovrebbero essere considerate: 1) talune malformazioni polmonari risultano associate ad un maggiore rischio di degenerazione maligna (CPAM di tipo 4), per cui la resezione chirurgica potrebbe assumere un significato preventivo; 2) il tasso di complicanze postoperatorie è maggiore in pazienti inizialmente asintomatici e sottoposti ad intervento chirurgico a seguito della comparsa dei sintomi; 3) l’incidenza di infezioni respiratorie nei pazienti trattati conservativamente è superiore in confronto ai pazienti trattati chirurgicamente; 4) il riscontro di una crescita compensatoria del parenchima polmonare residuo e una migliore funzionalità respiratoria nei pazienti sottoposti ad intervento chirurgico nei primi mesi di vita. In conclusione, sebbene la resezione precoce delle lesioni polmonari congenite abbia esiti peri e post-operatori simili a quelli riscontrati nei pazienti trattati tardivamente, l’effetto a lungo termine correlato alla minore incidenza di infezioni polmonari, alla crescita polmonare compensatoria e alla migliore funzionalità respiratoria dovrebbe orientare verso una scelta terapeutica chirurgica entro i primi 4 mesi di vita. 

Bibliografia
Duron V, Zenilman A, Griggs C, DeFazio J, Price JC, Fan W, Vivero M, Castrillon J, Schmaedick M, Iqbal E and Rothenberg S (2020). Asymptomatic Congenital Lung Malformations: Timing of Resection Does Not Affect Adverse Surgical Outcomes. Front. Pediatr. 8:35. doi: 10.3389/fped.2020.00035