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2021 12 FEB
Tipologia di contenuto: news
Registro comunicativo: professionale
Area di interesse: Medico

Malformazioni polmonari congenite asintomatiche: outcomes del trattamento chirurgico nei primi mesi di vita

Le malformazioni polmonari congenite (CPM) costituiscono uno spettro di lesioni che originano nel periodo embrionale e includono diverse anomalie (CPAM, Malformazioni Congenite delle vie Aeree Polmonari; sequestro broncopolmonare; cisti broncogene; enfisema lobare congenito) la cui diagnosi, spesso effettuata in epoca prenatale, permette una precoce gestione chirurgia pediatrica. I neonati affetti possono presentare sintomi di diversa entità clinica ovvero risultare del tutto asintomatici. Ad oggi non esiste un consenso unanime sul trattamento chirurgico delle CPM asintomatiche. Lo studio riportato analizza le variabili cliniche che potrebbero guidare la scelta terapeutica chirurgica nei casi di CPM asintomatiche.

Un recente studio monocentrico retrospettivo condotto presso il New York-Presbyterian Morgan Stanley Children’s Hospital si è posto come obiettivo di identificare la tempistica migliore per trattare chirurgicamente le CPM asintomatiche. Nell’arco dei cinque anni presi in considerazione nello studio (2012-2017), 63 bambini asintomatici di età inferiore ai 12 mesi ed affetti da CPM sono stati sottoposti a resezione chirurgica in videotoracoscopia. I pazienti sono stati suddivisi in tre gruppi in base ai tempi di resezione chirurgica: “precoce” se eseguita entro il 4° mese di vita, “intermedio” tra il 4° e il 6° mese e “tardivo” tra il 6° e il 12° mese. La stratificazione è stata eseguita seguendo le caratteristiche cliniche preoperatorie (sesso, età gestazionale, peso alla nascita, CVR -cyst volume ratio-), e postoperatorie (perdita ematica, tempo chirurgico, pneumotorace, durata della degenza). Il peso medio alla nascita era di 2900 grammi, l’età gestazionale risultava pari a 38 settimane e le sezioni destre erano le sedi più frequentemente colpite (52%). Il CVR mediano era 0,49 (basso rischio). Dall’analisi dei risultati emergeva l’assenza di differenze statisticamente significative per le variabili considerate tra i tre gruppi, anche dopo confronto sulla base del CVR. L’esame istologico di due campioni bioptici ha mostrato la presenza di lesioni neoplastiche in fase pretumorale (rispettivamente carcinoma bronchiolo-alveolare e blastoma pleuropolmonare), che non hanno necessitato ulteriori trattamenti dopo la resezione.
Sebbene l’approccio di tipo conservativo dei casi di CPM asintomatici non sia attualmente raccomandato, alcuni osservazioni dovrebbero essere considerate: 1) talune malformazioni polmonari risultano associate ad un maggiore rischio di degenerazione maligna (CPAM di tipo 4), per cui la resezione chirurgica potrebbe assumere un significato preventivo; 2) il tasso di complicanze postoperatorie è maggiore in pazienti inizialmente asintomatici e sottoposti ad intervento chirurgico a seguito della comparsa dei sintomi; 3) l’incidenza di infezioni respiratorie nei pazienti trattati conservativamente è superiore in confronto ai pazienti trattati chirurgicamente; 4) il riscontro di una crescita compensatoria del parenchima polmonare residuo e una migliore funzionalità respiratoria nei pazienti sottoposti ad intervento chirurgico nei primi mesi di vita. In conclusione, sebbene la resezione precoce delle lesioni polmonari congenite abbia esiti peri e post-operatori simili a quelli riscontrati nei pazienti trattati tardivamente, l’effetto a lungo termine correlato alla minore incidenza di infezioni polmonari, alla crescita polmonare compensatoria e alla migliore funzionalità respiratoria dovrebbe orientare verso una scelta terapeutica chirurgica entro i primi 4 mesi di vita. 

Bibliografia
Duron V, Zenilman A, Griggs C, DeFazio J, Price JC, Fan W, Vivero M, Castrillon J, Schmaedick M, Iqbal E and Rothenberg S (2020). Asymptomatic Congenital Lung Malformations: Timing of Resection Does Not Affect Adverse Surgical Outcomes. Front. Pediatr. 8:35. doi: 10.3389/fped.2020.00035

Articolo a cura di Giulia Roberto