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Nuove frontiere nel trattamento delle interstiziopatie polmonari dell’età pediatrica
Le interstiziopatie polmonari in età pediatrica (chILD) sono un gruppo di malattie rare ed estremamente eterogenee, sia per quanto riguarda l’età di insorgenza sia per l’espressione della malattia. Le chILD sono caratterizzate da anomalie dell'interstizio polmonare, degli alveoli e degli spazi aerei distali che portano a insufficienza respiratoria cronica. Attualmente il trattamento medico è empirico e con efficacia variabile, proprio perché la patogenesi di queste patologie rimane poco chiara. Sembrerebbe tuttavia che l'attivazione anomala dell'epitelio alveolare e del mesenchima sia cruciale: è ragionevole considerare un possibile ruolo delle cellule mesenchimali stromali (MSCs) nel trattamento delle chILD, grazie alla loro innata capacità di auto-rinnovamento.
Questa recente review italiana ha analizzato le pubblicazioni più rilevanti della letteratura inglese degli ultimi 10 anni riguardanti il ruolo delle cellule staminali nelle malattie polmonari, in particolare nelle interstiziopatie. Nel lavoro inizialmente gli autori ci descrivono i vari studi che propongono il trattamento con MSCs nelle malattie polmonari in pazienti adulti, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva, la silicosi, il distress respiratorio acuto e la fibrosi polmonare idiopatica. Ci mostrano, inoltre, studi preclinici e clinici che supportano anche un potenziale ruolo benefico della terapia cellulare nel prevenire la progressione delle patologie interstiziali del polmone: la terapia cellulare potrebbe essere utile per promuovere la riparazione e la rigenerazione del polmone compromesso. Tuttavia sottolineano che sono necessari studi futuri per valutare la sicurezza a lungo termine, soprattutto se considerata per uso pediatrico. Nella popolazione pediatrica gli effetti terapeutici delle MSC sulle malattie respiratorie sono stati valutati studiando i pazienti con broncodisplasia (BPD), in quanto questi bambini possono essere considerati come un potenziale modello di malattie interstiziali. Sono descritti diversi studi clinici sulla terapia con MSCs per BDP e, infine, per la malattia polmonare pediatrica gli autori hanno spiegato gli effetti della somministrazione endovenosa ripetuta di cellule staminali allogeniche in un bambino con malattia polmonare ostruttiva progressiva associata a una mutazione del gene FLNA con successivo miglioramento nelle condizioni respiratorie. Tutti questi studi hanno documentato un potenziale effetto benefico delle MSC su chILD, ma il dosaggio ottimale, il tipo cellulare, la fonte cellulare e la via di somministrazione non sono stati ancora completamente chiariti.
A causa delle loro proprietà rigenerative tissutali e immunomodulatorie, le MSCs combinate con altre terapie o da sole potrebbero essere considerate un approccio innovativo per la riparazione e il recupero del polmone danneggiato. Questo potrebbe rallentare la progressione della malattia oppure potrebbero essere usate come supporto polmonare post-chirurgico dopo resezione polmonare. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi preclinici per valutare la sicurezza a lungo termine e la tossicità prima che possano essere utilizzate sull’uomo, specialmente in età pediatrica.
Bibliografia
Pelizzo G, Silvestro S, Avanzini MA, Zuccotti G, Mazzon E, Calcaterra V. Mesenchymal Stromal Cells for the Treatment of Interstitial Lung Disease in Children: A Look from Pediatric and Pediatric Surgeon Viewpoints. Cells. 2021 Nov 23;10(12):3270. doi: 10.3390/cells10123270.
