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2022 25 FEB

Polmonite in pazienti pediatrici affetti da malattie neuromuscolari

La polmonite rappresenta una causa frequente di morbidità in bambini affetti da malattia neuromuscolare. In questa review vengono esposte le evidenze su fisiopatologia, management e trattamento della polmonite in pazienti affetti da malattia neuromuscolare.

In questa review gli autori hanno voluto riassumere le evidenze sulla polmonite in bambini affetti da malattie neuromuscolari ed incoraggiare la ricerca in questo campo.
L’incidenza di complicanze respiratorie in pazienti affetti da malattie neuromuscolari (NMD) varia a seconda del tipo di diagnosi, del genotipo e dell’età.  La progressiva debolezza muscolare,  la riduzione delle compliance polmonare e di parete toracica, la presenza di scoliosi provocano un pattern respiratorio di tipo restrittivo alla spirometria. Inoltre la riduzione della capacità di compiere atti respiratori validi e la riduzione dell’efficacia della tosse con ridotta clearence delle secrezioni aumentano il rischio di atelettasie. La presenza di disfunzione deglutitoria con disfagia aumenta il rischio di polmonite da aspirazione.

Fattori di rischio per polmonite in pazienti NMD sono:
· tosse inefficace;
· disfagia;
· presenza di atelettasie;
· FVC (capacità vitale forzata) <50%.

Generalmente la polmonite occorre come complicanza di una flogosi virale delle vie aeree superiori che peggiora la preesistente condizione di debolezza muscolare provocando difficoltà respiratoria, ulteriore riduzione della capacità vitale, peggioramento della disfagia e ipercapnia. A tale condizione si associa anche un aumento della produzione  con ridotta clearence delle secrezioni respiratorie ed elevato rischio di atelettasie. Tutto ciò causa aumento del rischio di aspirazione e sovrainfezioni batteriche polmonari (pomonite acquisita in comunità, polmonite da inalazione, polmonite associata ventilatore).

Il management prevede:

· utilizzo precoce di antibiotici, in particolare in caso di SaO2<95%, il cui spettro di azione copra anche patogeni atipici (macrolidi, chinolonici). In caso di sospetta inalazione va aggiunto un secondo antibiotico (es. amoxicillina clavulanata); in pazienti portatori di tracheostomia e/o ventilati vanno considerate molecole attive contro i Gram negativi;
· stretto monitoraggio clinico e della pulsiossimetria al fine di mantenere stabilmente la SaO2 superiore a 92% in aria ambiente;
· utilizzo, se necessario,  di ventilazione anche per 24 ore;
· utilizzo di tecniche di tosse assistita meccanicamente.

Gli autori concludono augurandosi ulteriori studi atti a meglio definire l’eziologia microbica della polmonite in pazienti pediatrici affetti da NMD per una migliore e mirata gestione terapeutica.

Bibliografia
Claudio Cherchi Maria B Chiarini Testa Daniele Deriu Alessandra Schiavino Francesca Petreschi Nicola Ullmann Maria G Paglietti Renato CutreraAll You Need Is Evidence: What We Know About Pneumonia in Children With Neuromuscular Diseases. Front Pediatr 2021 Sep 1;9:625751. doi: 10.3389/fped.2021.625751

Articolo a cura di Doriana Amato