https://simri.it/
2022 22 APR

Soluzione salina ipertonica e Fibrosi Cistica: una terapia utile in età prescolare

Un recentissimo studio ha mostrato che l’utilizzo precoce a lungo termine della soluzione salina ipertonica comporterebbe sin dall’età pediatrica un effetto “positivo” sulle alterazioni strutturali a cui va incontro il polmone dei pazienti affetti da Fibrosi Cistica.

Come è noto, la presenza di mutazioni genetiche a carico della proteina transmembrana CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) determinano l’insorgenza della Fibrosi Cistica (FC). Infatti, a causa del suo alterato funzionamento, si ha un anomalo trasporto ionico a livello dell’epitelio respiratorio, caratterizzato da una difettosa secrezione di cloruri ed un eccessivo assorbimento di sodio.

Si ritiene che questo meccanismo comporti, come conseguenza, anche un eccessivo assorbimento di acqua, rendendo “disidratate” le secrezioni mucose delle vie aeree. Ne consegue l’alterazione a carico del sistema di clearance muco-ciliare, con accumulo di muco denso, terreno fertile per la proliferazione batterica, alla base di molte infezioni ricorrenti tipiche dei soggetti affetti da Fibrosi Cistica.

Pertanto, alla luce di questo meccanismo, sin dagli anni 2000 si è ritenuto di impiegare la soluzione salina ipertonica al 7% nel trattamento cronico di questi pazienti, prima in età adulta, quindi in età pediatrica.

Diversi studi, pubblicati negli scorsi anni su riviste internazionali prestigiose, hanno già mostrato gli effetti benefici di questo trattamento, tra cui l’azione reidratante sul muco, l’effetto “attivante” sulla clearance mucociliare e quello “modulante” sull’infiammazione, a condizione di un uso quotidiano e prolungato.

Tuttavia, un recentissimo lavoro pubblicato su Lancet, Respiratory Medicine, ha mostrato i risultati dello studio SHIP (Saline Hypertonic in Preschoolers), condotto a livello internazionale da centri specializzati su bambini di età compresa tra 3 e 6 anni, affetti da FC, trattati quotidianamente con soluzione salina ipertonica al 7% per via inalatoria per 48 settimane, messi a confronto con un gruppo di controllo trattato con soluzione isotonica 0,9%.

L'outcome primario dello studio era di stimare la differenza tra i due gruppi nella percentuale del volume polmonare totale occupato da vie aeree anormali (PRAGMA-CF% Malattia) misurata appunto mediante TC toracica a 48 settimane. Tale parametro è risultato significativamente più basso nei soggetti FC trattati con soluzione salina ipertonica rispetto ad un altro gruppo di pazienti FC sottoposti a terapia con soluzione isotonica 0,9%.

Pertanto, l’utilizzo a lungo termine di questo presidio terapeutico sembrerebbe comportare un effetto benefico non solo a livello funzionale, ma anche a livello strutturale sul polmone dei piccoli pazienti, con miglioramento della prognosi a lungo termine. 

 

Bibliografia

Donaldson SH, Danielle Samulski T, LaFave C, et al. A four week trial of hypertonic saline in children with mild cystic fibrosis lung disease: Effect on mucociliary clearance and clinical outcomes. J Cyst Fibros. 2020 Nov;19(6):942-948. doi: 10.1016/j.jcf.2020.07.009.

Elkins M, Dentice R. Timing of hypertonic saline inhalation for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020, Issue 2. Art. No.: CD008816. doi: 10.1002/14651858.CD008816.pub4.

Tiddens HAWM, Chen Y, Andrinopoulou ER et al.; SHIP-CT Study Group. The effect of inhaled hypertonic saline on lung structure in children aged 3-6 years with cystic fibrosis (SHIP-CT): a multicentre, randomised, double-blind, controlled trial.S Lancet Respir Med. 2022 Mar 11:S2213-2600(21)00546-4. doi: 10.1016/S2213-2600(21)00546-4

 

 

 

Articolo a cura di Annamaria Sapuppo