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2022 12 LUG

Esacerbazioni acute nelle interstiziopatie polmonari in età pediatrica

Le interstiziopatie polmonari in età pediatrica (chILD) rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie rare caratterizzate da infiltrati polmonari diffusi, alterazioni dello scambio gassoso e fisiopatologia polmonare restrittiva/ostruttiva. Le esacerbazioni acute (AEs) sono eventi acuti in condizioni croniche che si sospetta siano associati ad un aumento della morbilità e della mortalità. Per le chILD, non sono ad oggi pubblicati studi sistematici riguardanti le caratteristiche delle AEs.

E’ stato recentemente pubblicato il primo studio che analizza e descrive le caratteristiche e l'impatto clinico delle esacerbazioni acute (AEs) nelle interstiziopatie polmonari in età pediatrica (chILD). Sulla base dei dati raccolti dal Kids Lung Register su AEs, decorso clinico e qualità della vita nelle chILD, questo studio ha incluso dati derivati da 2822 AEs e 2887 visite in 719 pazienti con chILD.

Le AEs sono state definite come peggioramenti della condizione polmonare severi e non prevedibili. Almeno due dei seguenti "sette criteri" erano necessari per diagnosticare una AEs: (1) aumento della frequenza respiratoria, (2) aumento o sviluppo di dispnea, (3) comparsa o aumento delle anomalie all'imaging del torace, (4) insorgenza/aumento della richiesta di ossigeno, (5) necessità di un ulteriore livello di supporto ventilatorio, (6) diminuzione della funzionalità polmonare nei bambini in grado di eseguire le prove di funzionalità respiratoria e (7) ridotta tolleranza all'esercizio.

Nella popolazione descritta le AEs erano caratterizzate da peggioramento della dispnea (74,1%), aumento della frequenza respiratoria (58,6%) e aumento della richiesta di ossigeno (57,4%). Nella maggior parte dei casi (94.4%) la causa ipotizzata era di natura infettiva. Oltre un terzo dei bambini ha necessitato di ricovero ospedaliero (36,6%). La maggior parte delle esacerbazioni ha avuto una durata di 2-3 settimane (40,3%) o più (33,3%). Nei casi in cui è stato avviato un trattamento, la maggior parte dei pazienti ha ricevuto antibiotici β-lattamici (53,8%), steroidi sistemici (25,3%), broncodilatatori per via inalatoria (24,2%) o macrolidi (19,2%).

E’ stato riportato un calo del FEV1 predetto (mediana -1,6%, IQR -8,0–3,9; p=0,001), del FVC predetto (mediana -1,8%, IQR -7,5–3,9; p=0,004), del chILD-specific questionnaire (mediana -1,3%, IQR -3,6–4,5; p=0,034) e del physical health summary score (mediana -3,1%, IQR -15,6–4,3; p=0,005) tra due visite consecutive trimestrali in presenza di una esacerbazione acuta intercorrente rispetto a pazienti senza nessun evento tra le visite. Durante il periodo di osservazione (mediana 2,5 anni) 81 pazienti sono morti, in 49 dei quali (60,5%) la mortalità era associata ad una esacerbazione acuta.

In sintesi, lo studio mostra che le AEs sono state per lo più causate da infezioni delle vie aeree (94,4%) con un aggravamento della dispnea (74,1%) e un aumento della frequenza respiratoria (58,6%). Il tasso di ospedalizzazione (36,6%) e l’incremento del fabbisogno di ossigeno (57,4%) si sono rivelati significativi. Nei pazienti deceduti durante il periodo di osservazione, la mortalità è stata associata ad una esacerbazione acuta nel 60,4% dei casi. A seguito di una esacerbazione, si è evidenziato un calo del FEV1 e del FVC predetti, più pronunciato nei bambini con una funzionalità respiratoria già compromessa, con una tendenza alla persistenza di tale peggioramento.

In conclusione, questo è il primo studio pubblicato a descrivere analiticamente le caratteristiche e l'impatto clinico delle AEs nelle chILD, dimostrando che tali esacerbazioni hanno un effetto significativamente negativo sul decorso clinico e sulla qualità della vita nelle interstiziopatie polmonari in età pediatrica.

Bibliografia
Seidl E, Schwerk N, Carlens J, et al. Acute exacerbations in children’s interstitial lung disease. Thorax. Epub ahead of print: 2022 Feb 11;thoraxjnl-2021-217941. doi: 10.1136/thoraxjnl-2021-217941.

Articolo a cura di Vittorio Romagnoli