Indice di clearance polmonare (LCI), un possibile ruolo predittivo nei pazienti affetti da screening neonatale positivo per fibrosi cistica (CF) ma con diagnosi incerta (CFSPID).

Un  interessante studio prospettico, condotto presso il Centro regionale di CF di Firenze, ha recentemente confrontato i valori di LCI ottenuti in bambini con CF diagnosticati per lo screening neonatale positivo (NBS), con CFSPID o con CFSPID progredito a CF per valore di cloruro di sodio patologico (SC). Lo scopo di questo studio, data l'assenza di dati specifici in letteratura, era valutare il ruolo dell'indice di LCI nel predire correttamente la progressione della CFSPID in CF. L'Exhalyzer-D (EcoMedics AG, Duernten, Svizzera, versione software 3.3.1) è stato utilizzato per condurre i test LCI, ogni 6 mesi su bambini stabili. Su quarantadue bambini arruolati (età media ai test LCI: 5,4 anni, range: 2,7−8,7): 26 (62%) avevano CF, 8 (19%) erano CFSPID progrediti in CF per SC positivo, mentre 8 (19% ) ha mantenuto la diagnosi di CFSPID durante l'ultimo test LCI. Il valore medio di LCI per i pazienti con CF (7,39; 5,98-10,24) era statisticamente più alto rispetto sia al LCI medio nel CFSPID > CF (6,62; 5,69-7,58) che nel CFSPID (6,56; 5,64-7,21). Pertanto, è stato visto che la maggior parte dei CFSPID asintomatici o progrediti a CF hanno un LCI normale. Gli autori concludono che sono necessari, comunque, ulteriori dati sul decorso longitudinale del LCI durante il follow-up della CFSPID e su coorti più ampie.

Bibliografia

Terlizzi V, Fevola C, Ferrari B, Castellani C, Santini G, Innocenti D, Masi E, Bonomi P, Lombardi E, Taccetti G. Lung clearance index in children with cystic fibrosis previously diagnosed with CRMS/CFSPID: A monocentric prospective experience. Pediatr Pulmonol. 2023 May 3. doi: 10.1002/ppul.26442. Epub ahead of print. PMID: 37133232.