Il Nintedanib è un inibitore della tirosin-chinasi che interagisce con i recettori chiave coinvolti nella regolazione dei processi patogenetici cruciali della fibrosi polmonare. Per tale motivo è approvato per il trattamento della Fibrosi Idiopatica Polmonare dell’adulto. In età pediatrica questa possibilità terapeutica non è ancora stata approvata ma potrebbe migliorare il panorama dei bambini affetti da malattie interstiziali polmonare.