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- Il polmone nelle malattie sistemiche

Volume 10, Numero 37 - Marzo 2010

Il polmone e le malattie del cuore: la sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger rappresenta l’estremo finale di uno spettro di modificazioni strutturali e funzionali dell’albero vascolare polmonare di soggetti con cuori congenitamente malformati che causano un progressivo incremento delle resistenze vascolari polmonari. Malattia severa e devastante si associa a una morbidità e mortalità considerevole. Le similitudini fisiopatologiche tra questa sindrome e l’ipertensione arteriosa polmonare hanno indotto all’utilizzo di terapie mirate, tra cui gli antagonisti del recettore dell’endotelina e gli inibitori delle fosfodiesterasi di tipo 5, le prostacicline e suoi analoghi anche nei soggetti con sindrome di Eisenmenger. I miglioramenti in termini di capacità di esercizio, classe funzionale e situazione emodinamica senza una compromissione della saturazione d’ossigeno con l’impiego di tali terapie hanno messo in discussione il dogma che la sindrome di Eisenmenger sia una situazione stabile non passibile di trattamento alcuno.