Le interstiziopatie polmonari in età pediatrica (chILD) rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie rare caratterizzate da infiltrati polmonari diffusi, alterazioni dello scambio gassoso e fisiopatologia polmonare restrittiva/ostruttiva. L’iperplasia delle cellule neuroendocrine dell’infanzia (NEHI) è una interstiziopatia polmonare dell’infanzia la cui evoluzione a lungo termine è generalmente considerata favorevole, alla luce di pochissimi studi che includono popolazioni eterogenee.
Gli autori di questo recente articolo riportano i dati di una coorte di 54 pazienti pediatrici estratti dal registro francese per le malattie polmonari rare (RespiRare). Le caratteristiche demografiche così come i dati sull’andamento del quadro respiratorio e nutrizionale sono stati raccolti al momento dell’ultima visita di follow-up del paziente. La durata media del follow-up è stata di 68 mesi (dai 5 mesi ai 18 anni). Quindici pazienti (27,8%) sono stati considerati clinicamente guariti. Eventi broncostruttivi acuti con necessità di ricovero in ospedaliero sono stati riportati in 35 pazienti (55%), mentre una diagnosi di asma è stata formulata in 20 (37%). Un certo grado di miglioramento radiologico rilevato alla TC del torace è stato descritto in 25/44 (56,8%). I test di funzionalità polmonare hanno evidenziato una sindrome disventilatoria ostruttiva in 8/27 (29,6%). La presenza di disturbo respiratorio del sonno è stata evidenziata come evenienza infrequente (2 pazienti su 36, 5,5%).
La sospensione dell’ossigeno terapia è stata possibile in 28 dei 45 pazienti in cui inizialmente era stata necessaria (62,2%), ed è stata dimostrata come dipendente dall’età (35,7% sotto i 2 anni, 70,5% tra 2 e 6 anni e 100% dopo 7 anni). Inoltre la durata dell’ossigeno-terapia è stata dimostrata correlata ad una diagnosi confermata istologicamente (p = 0.02) ed alla necessità di un supporto nutrizionale (p = 0.003). Gli steroidi sistemici sono stati prescritti nella maggior parte dei pazienti alla diagnosi, senza documentati effetti significativi a livello respiratorio o nutrizionale durante il follow-up. Tra i 23 pazienti con scarsa crescita ponderale alla diagnosi, 12 (52,2%) non hanno avuto una crescita ponderale di recupero. L’alimentazione enterale iniziale, avviata in 17 su 54 pazienti (31,5%), è stata interrotta a un’età media di 43 mesi (3 – 120), senza alcun effetto significativo dimostrato su divezzamento da ossigeno o guarigione clinica.
In conclusione, gli autori mostrano con i loro risultati come l’iperplasia delle cellule neuroendocrine dell’infanzia vada incontro ad un globale ma eterogeno miglioramento nel tempo. Sono pertanto necessari ulteriori studi prospettici per chiarire meglio l’andamento a lungo termine.
BIBLIOGRAFIA
Dervaux M, Thumerelle C, Fabre C, et al. Long-term evolution of neuroendocrine cell hyperplasia of infancy: the FRENCHI findings. Eur J Pediatr. 2022 Nov 30. doi: 10.1007/s00431-022-04734-y. Online ahead of print.
Articolo a cura di Vittorio Romagnoli
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