A chiarire i dubbi che riguardano il tema di questo mese, un esperto noto a livello nazionale, il Dottor Oliviero Sacco, responsabile dell’Unità Operativa Complessa di Pneumologia ed Endoscopia Respiratoria appartenente all’IRCCS “G. Gaslini” di Genova.
1) D: Cosa significa la sigla CPAM?
R: La sigla CPAM sta per Congenital Pulmonary Airway Malformations ed indica un gruppo di malformazioni broncopolmonari congenite, in passato definito CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation). CPAM comprende: lesioni macro e microcistiche (CPAM tipo I e II), forme solide (CPAM tipo III) ed il sequestro polmonare.
2) D: Salve, mia nipote, età 10 mesi, ha una tracheostomia in seguito ad una grave “malacia delle strutture sovrastomiche”. Cosa vuol dire? Secondo Lei e’ destinata a rimanere per sempre con “un buco nel collo”?
R: Il collabimento (“malacia”) delle pareti tracheali nel tratto delle vie aeree prima della tracheostomia (“strutture sovrastomiche”) è dovuto ad un’anomala struttura della parete delle vie aeree, che non ha mai avuto o che ha perso per eventi morbosi la sua normale struttura rigido-elastica. In alcuni casi, con la crescita del bambino, il tratto collassato della parete tracheale potrebbe diventare più tenace e rendere la tracheostomia superflua. Saranno i controlli in follow up presso il Centro di riferimento a guidare, in maniera corretta, la scelta di un’eventuale decannulazione della nipote.
3) D: Esistono dei segni clinici o sintomi che possono far pensare ad una malformazione broncopolmonare?
R: Le manifestazioni cliniche della malformazione broncopolmonare sono molto eterogenee e dipendono sostanzialmente dal tipo di malformazione che il bambino presenta. Quando un bambino, ad esempio, ha una stenosi tracheale potrebbe avere infezioni respiratorie ricorrenti, un respiro rumoroso più evidente quando piange o è raffreddato e sviluppare una tosse detta “abbaiante”, perché il suo timbro ricorda quello dell’abbaiare di un cane. Ma vi sono altre malformazioni, come il sequestro polmonare (spesso associato a CPAM), che possono essere del tutto asintomatiche fino a che il paziente non va incontro ad un’infezione nella sede polmonare interessata. L’infezione spesso può recidivare, proprio per l’alterata struttura anatomica del parenchima polmonare al livello del sequestro
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