Garantire un adeguato supporto nutrizionale ai pazienti affetti costituisce un fattore essenziale nella gestione complessiva della malattia, che incide positivamente sulla crescita e sul raggiungimento della pubertà
Malnutrizione ed arresto di crescita, dovuti principalmente a malassorbimento, sono problematiche assodate nei pazienti con Fibrosi Cistica (FC), specie in età pediatrica. Pertanto, adeguata assistenza e sostegno dal punto di vista nutrizionale dovrebbero essere parte integrante della gestione della malattia, con l’obiettivo di migliorare l’aspettativa di vita di chi ne è affetto.
In un recente studio italiano, pubblicato sulla famosa rivista Nutrients da Mariotti et al., è stato analizzato il problema della gestione nutrizionale nei pazienti con FC, con particolare attenzione alle relazioni con l’accrescimento, lo stato nutrizionale e l’uso dei modulatori del CFTR (Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator), canale del cloruro mal funzionante nella malattia.
I risultati ottenuti hanno mostrato che il supporto nutrizionale nella cura della fibrosi cistica dovrebbe iniziare il più presto possibiledopo la diagnosi al fine di sostenere le fasi di crescita nei bambini ed il raggiungimento della pubertà, nonché per il mantenimento di una buona qualità di vita anche nella vita adulta. Infatti, la funzionalità respiratoria e la sopravvivenza nei bambini e negli adulti sono inversamente correlati al grado di malnutrizione, alla presenza di bassa statura, peso ed indice di massa corporea bassi. La funzione polmonare in età avanzata sarebbe anche associata allo stato nutrizionale nel bambino e nell’infanzia
Il cardine della nutrizione nei pazienti con FC è rappresentato da una dieta ad alto contenuto calorico e ad alto contenuto di grassi, in combinazione la terapia enzimatica pancreatica sostitutiva per ridurre il malassorbimento ed un’adeguata integrazione di vitamine liposolubili. Quando l’apporto calorico orale non è sufficiente per raggiungere gli obiettivi nutrizionali antropometrici, l’alimentazione enterale supplementare dovrebbe essere rapidamente iniziata per migliorare la crescita e lo stato nutrizionale del paziente.
Nell’ultimo decennio, le possibilità terapeutiche verso la fibrosi cistica sono cresciute in modo significativo grazie anche all’uso dei modulatori CFTR, registrando in diversi studi l’aumento di peso e dell’indice di massa corporea, sia nei bambini che negli adulti, nonché un miglioramento in termini di funzione polmonare e riduzione delle esacerbazioni acute di malattia, soprattutto in associazione con un adeguato intake calorico e un buono status nutrizionale.
In conclusione, diverse sfide devono essere ancora superate, ma è anche in corso lo sviluppo di nuovi farmaci che potrebbero contribuire al miglioramento dello stato nutrizionale e della funzionalità polmonare e, di conseguenza, l’aspettativa di vita dei pazienti, trasformando la fibrosi cistica da una malattia mortale ad una malattia cronica curabile.
Bibliografia:
Ashkenazi, M.; Nathan, N.; Sarouk, I.; Bar Aluma, B.E.; Dagan, A.; Bezalel, Y.; Keler, S.; Vilozni, D.; Efrati, O. Nutritional Status in Childhood as a Prognostic Factor in Patients with Cystic Fibrosis. Lung 2019, 197, 371–376
Mariotti Zani, E.; Grandinetti, R.; Cunico, D.; Torelli, L.; Fainardi, V.; Pisi, G.; Esposito, S. Nutritional Care in Children with Cystic Fibrosis. Nutrients 2023, 15, 479
Meoli, A.; Eickmeier, O.; Pisi, G.; Fainardi, V.; Zielen, S.; Esposito, S. Impact of CFTR Modulators on the Impaired Function of Phagocytes in Cystic Fibrosis Lung Disease. Int. J. Mol. Sci. 2022, 23, 12421
Articolo a cura di Annamaria Sapuppo
No metadata found.
