Il trattamento prenatale delle malformazioni polmonari è evoluto nelle ultime due decadi, grazie alla scoperta che la somministrazione materna di steroidi permette una riduzione del volume delle malformazioni congenite delle vie aeree polmonari (CPAMs) ed una risoluzione dell’idrope. Indicazioni, generalmente condivise, all’utilizzo degli steroidi in epoca prenatale, sono un CPAM-volume-ratio (CVR) ≥ 1.6 o la presenza di idrope. Attualmente ci sono però conoscenze limitate sugli effetti che hanno gli steroidi sulle anomalie polmonari diagnosticate in utero.
Metodi
Quello proposto è uno studio retrospettivo della durata di 10 anni sulle malformazioni polmonari diagnosticate in epoca prenatale, presso un singolo Centro. Gli autori valutano gli effetti della somministrazione materna di steroidi sul CVR, esaminandone le modifiche tra le varie lesioni polmonari e analizzano l’accuratezza degli esami diagnostici in utero, confrontando la diagnosi post-resezione chirurgica nel periodo postnatale, con la diagnosi eseguita mediante ecografia e risonanza magnetica fetale.
Risultati
Sono stati presi in esame 199 casi di feti con malformazione polmonare. L’età gestazionale media alla diagnosi era di 24.9 ± 4.4 settimane e il CVR medio di 1.1 ± 1.8. Il 15% dei casi (29 feti) presentava un CVR ≥ 1.6, il 46% (92 feti) una dislocazione mediastinica e il 10% (19 feti) l’idrope. Dopo la nascita il 15% dei casi (30 pazienti) ha richiesto una supplementazione di ossigeno e il 7.5 % dei casi (15 pazienti) è stato sottoposto a resezione chirurgica. Tutti i pazienti che hanno richiesto la supplementazione di ossigeno o la resezione chirurgica, presentavano un CVR prenatale significativamente più alto e una dislocazione mediastinica ad almeno una ecografia prenatale. Nessuno dei feti con CVR < 1.6 ha avuto un aumento del CVR ≥ 1.6 durante il resto della gravidanza.
Si sono verificate 5 morti, in 2 casi associate alla presenza di altre malformazioni e nei restanti 3 casi alla prematurità.
Trattamento materno con steroidi
Il 27% dei casi (54 feti) sono stati trattati con steroidi e hanno mostrato una riduzione media del CVR del 21% (2.1 ± 1.4 to 1.1 ± 0.4, p = 0.003). Raramente il trattamento con steroidi ha determinato la risoluzione dell’idrope e della dislocazione mediastinica nei feti trattati.
Il 4 % dei casi (8 feti) ha ricevuto multipli cicli di steroidi: in 3 casi l’indicazione è stata una procedura fetale di drenaggio per la presenza di una lesione macrocistica, nei restanti 5 casi l’incremento del CVR dopo il primo ciclo di steroidi. Di questi 5 casi, 3 feti hanno mostrato una riduzione del CVR dopo il secondo ciclo, 2 un aumento. Il 75% dei feti (6/8), che hanno ricevuto multipli cicli di steroidi, sono sopravvissuti.
Intervento in utero
L’8.5% dei casi (17 feti) è stato sottoposto a trattamento intrauterino di drenaggio per evidenza di una lesione macrocistica. Di questi, l’82% (14/17) sono sopravvissuti.
Esito postnatale del trattamento steroideo materno
Dei 91/199 pazienti (46%) sottoposti a resezione chirurgica postnatale, 42 hanno avuto una conferma di CPAM. Di questi, quelli che hanno ricevuto il trattamento materno con steroidi, hanno mostrato una riduzione media del CVR durante la gestazione maggiore rispetto a quelli che non l’hanno ricevuto (0.8 ± 1.8 Vs 0.1 ± 0.5). Le altre lesioni polmonari più rilevate all’asportazione chirurgica, dopo le CPAMs, sono state il sequestro broncopolmonare (30/91, 33 %) e l’atresia bronchiale (14/91, 15 %). Tra queste, le CPAMs sono risultate più responsive all’utilizzo degli steroidi, avendo dimostrato una più importante riduzione del CVR (p= 0.02). L’ecografia fetale ha permesso di fare diagnosi corretta del tipo di lesione polmonare nel 75% dei casi e la risonanza magnetica fetale nell’81% dei casi. La malformazione che è prevalentemente sfuggita alla diagnosi prenatale è stata l’atresia bronchiale.
Conclusioni
In conclusione, le CPAMs diagnosticate in utero sono verosimilmente più responsive al trattamento materno con steroidi rispetto al sequestro broncopolmonare e all’atresia bronchiale. Pertanto gli autori sono a favore di un utilizzo più selettivo della terapia steroidea in epoca gestazionale, che potrebbe essere favorito dal miglioramento delle tecniche di diagnosi prenatale. Sostengono, inoltre, che sarebbe utile promuovere ulteriori studi, al fine di discernere se il trattamento materno con steroidi, in caso di lesioni polmonari diagnosticate in utero, possa promuoverne la regressione o semplicemente arrestarne la crescita.
Bibliografia
Gallagher L.T., Lyttle B.D., DawsoneGore C., Vaughn A.E., Breckenfelder C., Reynolds R., Zaretsky M.V., Derderian S.C. The Effect of Steroids on Prenatally Diagnosed Lung Lesions. Journal of Pediatric Surgery 2024 May;59(5):969-974. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.11.004. Epub 2023 Nov 13. PMID: 38042733.
No metadata found.
