- Pneumopatie da difetto ciliare

Riassunto. Attualmente non sono disponibili trattamenti specifici in grado di correggere la disfunzione ciliare propria della Discinesia Ciliare Primaria (DCP). Risulta quindi importante l’applicazione della fisioterapia respiratoria che si propone sia di favorire la clearance delle vie aeree con effetti antiostruttivi e di ritardo del danno tissutale, sia di migliorare l’accesso alla superficie della mucosa bronchiale dei farmaci utilizzati per via inalatoria. Tra questi si ricorda come i beta2-agonisti si siano dimostrati in grado di stimolare il battito ciliare in vitro e di incrementare la clearance mucociliare, anche se non è stata documentata la loro efficacia clinica nei soggetti con alterazioni ciliari. Può trovare impiego anche l’ipratropium bromuro, poiché sarebbe in grado di ridurre le secrezioni nasali e delle basse vie aeree. La via aerosolica può essere utilizzata anche per la somministrazione di antibiotici, utili nel controllo dell’infezione cronica. La somministrazione preventiva di antibiotici per os è invece abitualmente impiegata nelle forme più severe, a cicli oppure in via continuativa. Una protezione ulteriore nei riguardi delle infezioni può essere ottenuta attraverso la somministrazione sistematica di vaccini verso numerosi patogeni respiratori. L’intervento chirurgico, infine, viene indicato solo nel trattamento di particolari complicazioni.

Summary. To date no specific treatments are available to correct the ciliary disfunction that occurs in Primary Ciliary Dyskinesia (PCD). It is therefore important the use of respiratory physiotherapy aimed to favour airways clearance, thus preventing obstruction and tissular damage and improving the access of inhalatory drugs to the bronchial mucosa. Among the latter it should be mentioned that beta2-agonists are able to stimulate ciliary motion in vitro and to improve mucociliary clearance, although their clinical effectiveness has not been proved in patients with ciliary abnormalities. Ipratropium bromure may be used as well since it seems to reduce nasal and lower airways secretion.
Antibiotics administered as aerosol are useful to control chronic inflammation. Preventive administration of antibiotics per os, on the contrary, is usually advocated in severe conditions either as cyclic or continuous administration. A further protection against infections can be ensured by systematically using vaccines against respiratory pathogens. Finally, surgical intervention is only indicated for treating specific complications.