- Dalle alte vie aeree al polmone profondo in chiave EBM

Riassunto. L’incremento della vita media dei pazienti con talassemia major (TM) ha condotto a nuove complicanze nell’età adulta. L’alterazione della funzionalità polmonare è una di queste. Nel nostro studio abbiamo valutato la funzionalità polmonare (spirometria completa e capacità di diffusione alveolo-capillare) e la capacità di esercizio mediante il test del cammino in 6 minuti (6MWT) in 23 pazienti adulti con TM (14 maschi e 9 femmine, età media 34 ± 7,6). Tutti i pazienti sono regolarmente trasfusi e chelati. Risultati: In nove pazienti abbiamo riscontrato un pattern restrittivo. Venti pazienti hanno presentato una riduzione della TLCO (fattore di trasferimento polmonare del monossido di carbonio), che non si è modificata dopo la correzione dei livelli di Hb. Durante il 6MWT la distanza media percorsa è stata di 539 ± 46,13 metri. La SpO2 media è stata di 97,45 ± 1,2% e la frequenza cardiaca media a riposo e durante il test del cammino sono risultate rispettivamente di 92 ± 12 e 121 ± 11 bpm. Con l’esame spirometrico abbiamo riscontrato una correlazione negativa tra ferritinemia e capacità polmonare totale (TLC). Durante il 6MWT la frazione di eiezione (FE) è risultata inversamente proporzionale sia alla frequenza cardiaca che alla ferritina sierica. Infine i metri percorsi sono risultati direttamente proporzionali al coefficiente di trasferimento del monossido di carbonio (KCO). Conclusioni: Questo studio indica che l’accumulo di ferro nei pazienti con TM potrebbe essere alla base degli anomali reperti polmonari. L’aumento della frequenza cardiaca a riposo e durante il 6MWT potrebbe essere correlata all’inattività fisica. Sarebbe perciò utile sottoporre i pazienti ad un programma di riallenamento ed effettuare un follow-up nel tempo per valutare eventuali miglioramenti.