- Il polmone nelle malattie sistemiche

Il coinvolgimento respiratorio nelle malattie reumatiche dell’infanzia è un’evenienza relativamente frequente, che si può ritrovare principalmente in tre gruppi di patologie: le connettiviti, alcune vasculiti e l’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG). La frequenza del coinvolgimento è variabile ed è maggiore nelle connettiviti e nelle vasculiti, minore in corso di AIG. I quadri clinici possono essere molteplici e variabili, sia come manifestazioni che come gravità, andando da forme subcliniche a quadri gravi, tali da richiedere talvolta trattamenti intensivi. Nel gruppo delle connettiviti vengono considerate il Lupus Eritematoso Sistemico (LES), la Dermatomiosite Giovanile (DMG) e la sclerodermia. Si tratta di patologie in cui il coinvolgimento polmonare è molto frequente e può causare varie complicanze che possono arrivare fino al decesso, come nel caso della sclerosi sistemica. I test di funzionalità respiratoria e la TAC ad alta risoluzione (HRCT) rappresentano utili strumenti per la diagnosi ed il follow-up di queste complicanze. Le vasculiti ad interessamento polmonare riguardano quelle che interessano i vasi di piccolo calibro e sono rappresentate principalmente dalla granulomatosi di Wegener e dalla sindrome di Churg-Strauss. Sono patologie rare nell’età pediatrica in cui i test di funzionalità respiratoria trovano scarso impiego mentre molto più utili sono le indagini morfologiche, come la TAC o il Bronco Lavaggio Alveolare (BAL). Nella AIG l’interessamento polmonare è meno frequente e grave rispetto alle altre malattie reumatiche. L’AIG sistemica è la forma che maggiormente si complica con un coinvolgimento polmonare rappresentato dalla pleurite o, più raramente dall’alveolite. Tuttavia, anche nelle altre forme di AIG, è possibile riscontrare lievi alterazioni dei parametri di funzionalità respiratoria anche in assenza di sintomi respiratori.