- Congresso SIMRI 2015

Rebecca, bambina di 9 anni e 10 mesi, è giunta a ricovero presso la nostra Unità Operativa Complessa per broncospasmo persistente non responsivo alla terapia con broncodilatatori e progressivo distress respiratorio dopo l’espettorazione di un cast bronchiale. L’anamnesi familiare era positiva per atopia ed all’anamnesi remota venivano riferiti due pregressi episodi di polmonite. Da allora Rebecca presentava tosse produttiva ricorrente, prevalentemente notturna, associata a broncospasmo. Al momento del ricovero sono stati riscontrati aumentati livelli sierici di IgE specifiche per acari della polvere e pollini, oltre ad un quadro ostruttivo alla spirometria. Data la resistenza alla terapia con broncodilatatori e la ripetuta formazione di cast bronchiali, sono state escluse patologie cardiache ed è stata praticata una broncoscopia, che documentava a livello del bronco principale di sinistra una fistola secernente materiale lattescente caratterizzato da elevati livelli di trigliceridi. Alla linfoscintigrafia si riscontrava la presenza di linfostasi polmonare, che poneva il sospetto di linfangectasia polmonare secondaria ad anomalia del sistema linfatico. La paziente in seguito ad un approccio conservativo (dietetico e medico) ha presentato, dopo un breve periodo di miglioramento clinico, una nuova riacutizzazione del quadro respiratorio, complicato da chilotorace e chilopericardio. La biopsia polmonare ha confermato il sospetto di linfangectasia ed è stato effettuato un intervento di legatura del dotto toracico, con risoluzione definitiva dei sintomi respiratori e normalizzazione della funzionalità respiratoria in assenza di terapia.