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La fibrosi cistica (FC) è la malattia genetica ereditaria letale più comune nella razza caucasica. Dall’analisi della letteratura emerge tuttavia come l’attività fisica nei bambini affetti da FC possa dare benefici in termini di aspettativa e qualità di vita. È stato condotto un test da sforzo cardiopolmonare (CPET) massimale incrementale in 20 pazienti tra i 7 e i 17 anni affetti da FC ed i risultati del test sono stati messi a confronto con quelli ottenuti da un gruppo composto di 18 bambini sani, paragonabili per sesso, età ed indice di massa corporea. Successivamente, sono stati messi in relazione i risultati del CPET dei bambini affetti da FC con alcune informazioni cliniche raccolte retrospettivamente. Tra i due gruppi è emersa una differenza statisticamente significativa in termini di riduzione del consumo di ossigeno (V’O2) e, quindi, di tolleranza allo sforzo. Sono poi emerse correlazioni significative tra numero di riacutizzazioni, numero di ricoveri, numero di esami batteriologici positivi per infezione delle vie aeree o declino degli indici di funzionalità respiratoria nei 24 mesi precedenti al test ed alcuni parametri del CPET, quali massimo carico, V’O2 al picco, V’O2max/peso, VD/VT al picco, SpO2 al picco. Questi risultati confermano l’esistenza di una differenza significativa in termini di capacità di esercizio tra soggetti sani e pazienti affetti da FC già in età precoce. Dato nuovo e rilevante è la dimostrazione dell’esistenza di una valida correlazione tra un’alterata tolleranza all’esercizio e un decorso di malattia più sfavorevole. È auspicabile quindi una maggiore attenzione all’inserimento precoce del CPET nel follow-up clinico di questa patologia, al fine di individuare i pazienti maggiormente a rischio.

Cystic fibrosis (CF) is the most common fatal genetic disease in Caucasian subjects. However, it seems that exercise in children with CF may result in improved expectation and quality of life. Therefore, an incremental cardiopulmonary exercise testing (CPET) was performed on 20 patients with CF aged 7 to 17 years. Results were compared with those obtained from a group of 18 healthy children, matched for sex, age and body mass index. Moreover, results obtained at CPET in CF children were correlated with clinical information collected retrospectively from their medical records. There was a significant difference in the reduction of oxygen uptake (V’O2), and thus in exercise capacity between the two groups. Furthermore, in CF children significant correlations between number of exacerbations, number of hospitalizations, number of bacteriological tests positive for airways infection, or FEV1 decline and CPET parameters including maximum load, V’O2 at peak, V’O2max/ weight, VD/VT ratio at peak, and SpO2 at peak were found. These results confirm the presence of a significant difference in exercise capacity between CF patients and healthy children. Nevertheless, in CF subjects there is a relationship between CPET results and disease clinic course. It is therefore desirable that CPET is included in the clinical management of CF patients in order to identify patients at higher risk of disease progression.