- Aspetti educazionali delle Malattie Respiratorie Croniche Pediatriche

L’ipertensione polmonare (IP) è una condizione caratterizzata da un significativo aumento della pressione arteriosa polmonare. È rara in età pediatrica, gravata da elevata mortalità e morbidità e presenta importanti differenze dall’IP dell’età adulta e un’eziologia estremamente eterogenea; necessita pertanto di linee guida specifiche per questa fascia d’età. Il gruppo di studio facente parte del Network Europeo sulla Malattia Vascolare Polmonare Pediatrica, approvato dalla Società Internazionale di Trapianti di Cuore e Polmone (ISHLT) e dalla Società Tedesca di Cardiologia Pediatrica (DGPK), ha tentato di promuovere con questo lavoro una standardizzazione dell’iter diagnostico-terapeutico basato sull’evidenza scientifica. Pertanto, a partire dagli studi condotti dal 1990 al giugno 2015 ed estrapolati dal database PubMed/MEDLINE, in questo articolo vengono fornite raccomandazioni pratiche su gestione clinica, work-up diagnostico e follow-up, nonché un algoritmo diagnostico, da poter utilizzare in bambini ed adolescenti con IP e malattia vascolare ipertensiva polmonare (MVIP). La consensus del Network Europeo fornisce dunque gli strumenti per ottimizzare il management dell’IP in età pediatrica.

Pulmonary hypertension (PH) is a condition characterized by a significant increase in pulmonary artery pressure. It is rare in children and causes significant morbidities and high mortality. Pediatric PH differs from the adult disease, it has multiple etiologies and for this reasons requires specific guidelines. The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease (PVD) Network, endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the German Society of Pediatric Cardiology (DGPK), attempted to standardize medical care using an evidence-based approach. So, computerized searches of the PubMed/MEDLINE bibliographic database from 1990 to June 2015 were conducted to provide practical, expert consensus recommendations on the initial diagnostic work-up, clinical management and follow-up of children and adolescents with PH/PHVD (Pulmonary Hypertensive Vascular Disease), including a diagnostic algorithm. This consensus aims to provide the tools to optimize the management of pediatric PH.