- Le malattie Interstiziali polmonari in età pediatrica (chILDs)

La bronchiolite obliterante (BO) o bronchiolite costrittiva è una patologia polmonare cronica secondaria ad un danno a carico delle basse vie aeree. Nel bambino la BO si riscontra più comunemente a seguito di un insulto infettivo oppure dopo trapianto polmonare o di cellule staminali emopoietiche come espressione della reazione del trapianto verso l’ospite. Il decorso clinico è solitamente verso una forma respiratoria di moderata severità, mentre la progressione verso un’insufficienza respiratoria con esito fatale è relativamente rara. La diagnosi si basa su un’accurata valutazione dei dati anamnestici e clinico-funzionali, in associazione alle alterazioni evidenziabili alla tomografia computerizzata polmonare. Le prove di funzionalità respiratoria mostrano un quadro ventilatorio ostruttivo irreversibile. Il trattamento è ad oggi ancora poco codificato e principalmente di supporto, ma nuove strategie terapeutiche immunosoppressive appaiono in grado di modificare la storia naturale della malattia, migliorando sopravvivenza e morbilità. Tuttavia, la ridotta tolleranza all’esercizio fisico e le riacutizzazioni infettive tendono a persistere nella maggior parte dei casi e, unitamente al declino progressivo della funzione respiratoria, rendono incerta la prognosi a lungo termine della malattia.

 bronchiolite obliterante, trapianto di cellule staminali emopoietiche, trapianto polmonare.

Bronchiolitis obliterans (BO), also known as constricting bronchiolitis, is a chronic pulmonary disease due to a previous respiratory lower airways injury. In children, BO is most commonly seen after an acute infectious insult or after lung or hematopoietic stem cell transplantation as an expression of the graft versus host disease. The clinical course is usually characterized by a moderate respiratory disease, while progression to respiratory failure with fatal outcome is relatively rare. Diagnosis is based on a detailed history and a comprehensive clinical evaluation associated with suggestive imaging features. Respiratory function tests show an irreversible obstructive pattern. Data on the treatment are still scarce, but new immunosuppressive therapies seem to be able to modify the disease outcomes, with improved survival and morbidity. However, reduced exercise tolerance and infectious exacerbations tend to persist in most cases, leading to a gradual decline of respiratory function and making the long-term prognosis of the disease still uncertain.