- Le malattie Interstiziali polmonari in età pediatrica (chILDs)

La malattia polmonare interstiziale nei bambini (chILD) è una condizione rara caratterizzata da numerose possibili sottodiagnosi. Si vuole offrire la possibilità di avere un approccio unificato nella terapia nel momento in cui viene fatta la diagnosi, poiché non sono mai stati condotti trial clinici controllati randomizzati. Lo scopo è di agevolare il medico nella propria carriera professionale, rendendolo preparato alla presenza di questi rari casi clinici. Grazie alla collaborazione di più centri di tutta Europa, chILD-UE ha permesso di far progredire la comprensione di queste condizioni patologiche ed ha creato procedure operative e protocolli standard per l’indagine sulle chILD (1). Per quanto riguarda la terapia, un protocollo ancora non è presente, ma abbiamo raccolto i possibili approcci terapeutici a nostra disposizione suddividendoli in terapie specifiche e non specifiche.                                      Tra le terapie non specifiche, rientrano quelle che sono proposte alle chILD, con sotto-diagnosi non specifica, e mirano a ridurre l’infiammazione, come i corticosteroidi, l’idrossiclorochina e l’azitromicina, a migliorare la condizione clinica del paziente con terapie di supporto come ossigeno, ventilazione e fisioterapia respiratoria, ed a minimizzare le esacerbazioni di malattia, ad esempio con la scelta dell’antibiotico più specifico. Le terapie specifiche per determinate condizioni patologiche invece sono spesso risolutive ed è quindi molto importante la precisione diagnostica, però non possono essere utilizzate indiscriminatamente perché molto costose e con possibili effetti collaterali di rilevante importanza.                                                                            La collaborazione multicentrica dovrà sempre essere perseguita allo scopo di garantire un database di dati essenziali, per futuri studi riguardo suddetti casi clinici al fine di migliorare la qualità di vita dei piccoli pazienti.

Interstitial lung disease in children (chILD) is a rare condition characterized by a number of differentunderlying causes. This review offers the possibility to have a unified approach to therapy after the confirmation of the diagnosis. At the moment no randomized controlled clinical trials have been conducted for treatment of chILD. This review should facilitate the physician decision to treat in chILD. Thanks to the collaboration of several centers across Europe, chILD-UE has made it possible to advance the understanding of these pathological conditions and has created operational procedures and standard protocols for chILD (1). As far as therapy is concerned, no protocols or guidelines have been available, but the chILD EU collaborator have evaluated different treatment both disease specific and non-specific therapies. Among the non-specific therapies are those that are proposed in children without a specific subdiagnosis, and aim mostly to reduce inflammation, such as corticosteroids, hydroxychloroquine and azithromycin. in addition to improve the patient’s clinical condition with supportive therapies such as oxygen, ventilation and respiratory physiotherapy, and to minimize the exacerbations of the disease. The disease specific therapies are available only for certain pathological conditions, on the other hand, are often resolutive and therefore diagnostic accuracy is very important, but they cannot be used indiscriminately because they are expensive and with significant side effects. The multi-center collaboration is needed to further improve treatment possibilities. chILD databases will be able to guarantee essential data, for future studies and specific cases of chILD, with the importance of improving quality of life.