- Le malattie Interstiziali polmonari in età pediatrica (chILDs)

La malattia polmonare interstiziale nei bambini (chILD) è una patologia rara e la maggior parte dei centri vedrà solo alcuni casi/anno. La diagnostica differenziale è ampia ed arrivare alla diagnosi corretta in tempi utili per avviare il giusto trattamento e follow-up è spesso complesso. Vi sono ancora molte incertezze sulle indagini (invasive e non) più appropriate e mancano dei protocolli condivisi in ambito pediatrico. Questo manoscritto riporta una proposta di iter diagnostico con le varie possibili indagini, la cui esecuzione va modulata sulla base delle condizioni cliniche e del grado di malattia del bambino affetto. L’approccio diagnostico deve inevitabilmente iniziare con un’accurata anamnesi e l’esame obiettivo, cui seguono esami ematochimici, ecocardiografia e test di funzionalità polmonare. Dal punto di vista strumentale è essenziale eseguire la tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace in centri specialistici. Laddove fosse utile al fine di stabilire una diagnosi precisa, possono essere incluse anche le indagini genetiche, la broncoscopia e la biopsia polmonare. In attesa di protocolli europei condivisi, l’obiettivo di quest’articolo non è suggerire ai medici un iter terapeutico, che comunque va modulato caso per caso, ma presentare una breve sintesi delle varie possibilità diagnostiche che, ad oggi, dovrebbero essere offerte a tutti i bambini affetti da chILD.

Interstitial lung disease in children (chILD) is a rare condition and most centers will only see a few cases/year.                            A wide differential diagnosis need to be considered and an early diagnosis is difficult but essential to start a correct treatment and follow-up. The most appropriate investigations, invasive and not, are still under debate, and shared protocols in children are still lacking. This manuscript presents a proposal for a diagnostic approach with all the available investigations, which needs to be modulated on the basis of the patient’s clinical conditions and severity of the disease. The diagnostic approach should always start with a detailed medical history and clinical examination, that should be followed by blood tests, echocardiography and pulmonary function tests. From an instrumental point of view, it is essential to perform a high-resolution chest computed tomography in specialized centers. Where useful, examinations can also include genetic investigations, bronchoscopy and lung biopsy, in order to establish a precise diagnosis. Waiting for shared European protocols, the aim of this article is not to suggest a therapeutic approach to clinicians, but to present a brief summary of the various diagnostic possibilities that should be offered to all infants and children with chILD.