- LE MALATTIE POLMONARI PEDIATRICHE RARE 2.0

Tra le malattie polmonari pediatriche rare ci sono alcune sindromi congenite che determinano ipoventilazione centrale e quindi disturbi precoci del respiro. Tra queste la più nota è la sindrome congenita da ipoventilazione centrale o central hypoventilation congenital syndrome.
I pazienti affetti non sono in grado di respirare autonomamente durante il sonno e per sopravvivere necessitano di ventilazione meccanica.
Questa sindrome è comunque multisistemica per cui le alterazioni coinvolgono anche il sistema gastroenterico, cardiaco e nervoso.
Tra le sindromi centrali, forse la più rara e meno conosciuta è la sindrome rapid-onset obesity, hypoventilation, hypothalamic and autonomic dysfunction, anche detta ROHHAD, che comporta obesità ad esordio rapido con disfunzione ipotalamica, ipoventilazione e disregolazione autonomica.
I bambini, infatti, mostrano un improvviso aumento di peso e successivamente una grave ipo-ventilazione alveolare, con rischio di arresto cardiorespiratorio. 

Among rare pediatric lung diseases there are some congenital syndromes that cause central hypoventilation and early breathing disorders as a consequence. Among these syndromes the best known is the central hypoventilation congenital syndrome.
Affected patients are unable to breathe independently during sleep and require mechanical ventilation to survive.
This syndrome is however multisystemic so that its alterations also involve the gastrointestinal, cardiac and nervous system.
Among central hypoventilation syndromes there is also the rapid-onset obesity, hypoventilation, hypothalamic and autonomic dysfunction (ROHHAD), characterized by obesity with rapid onset, hypothalamic dysfunction, hypoventilation and autonomic dysregulation.