- Riabilitazione Respiratoria in età pediatrica

La discinesia ciliare primaria (DCP) è una malattia congenita, clinicamente e geneticamente eterogenea, caratterizzata da deficit del trasporto muco-ciliare legato a una disfunzione delle ciglia respiratorie, con conseguenti infezioni ricorrenti/recidivanti a carico delle vie aeree e del parenchima polmonare e progressivo decadimento della funzione respiratoria.
La gestione della DCP si pone come obiettivi la rimozione del muco presente nelle vie aeree, la riduzione delle esacerbazioni infettive, il rallentamento del declino funzionale e il miglioramento della qualità della vita.
Il caposaldo del trattamento è la fisioterapia respiratoria quotidiana mediante metodiche di disostruzione delle vie aeree (di cui la più utilizzata è la maschera a pressione espiratoria positiva), eventualmente associate alla somministrazione di farmaci e seguite da huffing e tosse volontaria nei soggetti collaboranti. Nonostante il largo impiego di queste metodiche nella DCP, in letteratura le evidenze di efficacia sono molto scarse, in particolare per quanto riguarda l’età pediatrica. Di conseguenza, i trattamenti sono basati sull’opinione di esperti o mutuati dalla fibrosi cistica.
L’attività fisica è largamente consigliata alla popolazione generale e dovrebbe esserlo a maggior ragione nei soggetti con DCP, dal momento che è stato dimostrato che l’esercizio fisico può facilitare la rimozione del muco dalle vie aeree. La riabilitazione respiratoria nella DCP non deve prescindere dal supporto psicologico ed educazionale ai pazienti e ai loro familiari. 

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a congenital, clinically and genetically heterogeneous disease due to abnormal structure and/or function of cilia, with impaired mucociliary transport, leading to recurrent respiratory infections and progressive loss of lung function.
Strategies for managing children with PCD aim to remove bronchial mucus, reduce exacerbation frequency, slow down lung disease progression and improve quality of life. The cornerstone of the treatment is daily respiratory physiotherapy using airway clearance techniques (the most used being the positive expiratory pressure mask) associated with the administration of drugs and followed by huffing and coughing in collaborating subjects.
Despite the widespread use of these techniques in PCD, evidence of their effectiveness is lacking, particularly regarding the pediatric age.
Consequently, the treatments are based on the opinion of experts or borrowed from cystic fibrosis.
Physical activity is widely recommended for the general population and should be even more so in people with PCD, since it has been shown that exercise can improve the removal of mucus from the airways.
In PCD, respiratory rehabilitation must include psychological and educational support for patients and their families.