- Casi clinici complessi in Pneumologia Pediatrica

Le malformazioni arterovenose polmonari (MAVP) sono comunicazioni vascolari anomale che più spesso connettono un’arteria ad una vena polmonare bypassando il normale letto capillare polmonare e causando uno shunt destro-sinistro intrapolmonare.
Come conseguenza, i pazienti con MAVPs possono avere ipossiemia e complicanze legate all’embolizzazione paradossa, incluso stroke e ascesso cerebrale. Esse possono essere singole o multiple, unilaterali o bilaterali e semplici o complesse.
Riportiamo il caso clinico di una bambina in sovrappeso che fin dai primi anni di vita ha presentato dispnea dopo sforzo e successivamente eritrocitosi, attribuiti al sovrappeso. In anamnesi riferiti due episodi di broncopolmonite, sempre in sede basale destra, confermati con radiografia del torace e associati a valori bassi di saturazione di ossigeno (SatO2). Per la persistenza di poliglobulia, dispnea dopo sforzo e SatO2 bassa, è stata eseguita successivamente una tomografia computerizzata del torace, che ha riscontrato la presenza di MAVP.
Le MAVP sono più frequentemente ereditarie e si presentano nella teleangectasia emorragica ereditaria.
La diagnosi si avvale della misurazione della SatO2 (in clino- e ortostatismo) e di indagini di imaging (radiografia, tomografia computerizzata del torace con studio angiografico ed ecocardiografia).

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) are abnormal vascular structures that most often connect a pulmonary artery to a pulmonary vein, bypassing the normal pulmonary capillary bed and resulting in an intrapulmonary right-to-left shunt.
Consequently, patients with PAVM can have hypoxemia and paradoxical embolization complications, including stroke and brain abscess.
PAVMs may be single or multiple, unilateral or bilateral, and simple or complex.
We report the case of an overweight girl affected by exertional dyspnea with erythrocytosis since first years of life. Both symptoms were incorrectly attributed to being overweight.
To clinical history two episodes of right basal bronchopneumonia were reported and confirmed by thorax radiography.
In both episodes the patient presented low values of oxygen saturation (SatO2). Because of the persistence of erythrocytosis, exertional dyspnea and low SatO2 values, a thorax computed tomography was performed and PAVMs were found.Most PAVMs are hereditary and occur in hereditary hemorrhagic telangiectasia, an autosomal dominant vascular disorder, and screening for PAVM is indicated in this subgroup.
Measurement of SatO2 (in supine and standing position) and imaging investigations (thorax radiography, computed tomography with angiography, and echocardiogram) can help in diagnosis.