- Pneumopatie da difetto ciliare

Riassunto. Lo studio radiologico si colloca nell’ambito di un ampio ventaglio di metodiche di diagnostica per immagini e deve essere inserito in un programma di accertamenti stabilito in base ad una rigorosa valutazione clinica del piccolo paziente.
L’esame radiologico più importante è la radiografia standard del torace. In aggiunta a questa tecnica di primo impiego, di recente si è andato consolidando il ruolo della Tomografia Computerizzata (TC) che, soprattutto se eseguita con la tecnica ad alta risoluzione (High Resolution Computed Tomography, HRCT), è in grado di assicurare nei bambini collaboranti immagini di elevato contenuto diagnostico, risultando quindi spesso decisiva per l’interpretazione dei casi più difficili. Le alterazioni parenchimali possono andare dall’intrappolamento aereo all’enfisema, dal consolidamento alveolare all’atelectasia e possono associarsi a bronchiectasie e quadri di fibrosi.
In particolare nella discinesia ciliare primaria e nella fibrosi cistica, la TC consente un adeguato bilancio della severità della malattia grazie alla valutazione dell’estensione delle bronchiectasie, dell’entità dell’ispessimento peribronchiale, delle generazioni bronchiali coinvolte, della eventuale presenza di ascessi, del numero di bolle, nonché dell’estensione delle aree di atelectasia, di consolidamento e di iperinsufflazione.

Summary. Radiological examinations belong to a wide spectrum of imaging diagnostic modalities and have to be included in a diagnostic work-up defined on the basis of a careful clinical evaluation of the child.
The main radiological tool is the conventional chest X-ray. In addition to this first level modality, in the recent years the role of ComputedTomography has become increasingly important. In particular, high resolution computed tomography (HRCT) allows to obtain very informative diagnostic images in collaborating patients and therefore are often decisive for the interpretation of difficult cases. The parenchymal abnormalities include: air trapping, emphysema, alveolar opacity, atelectasis, bronchiectasis, and fibrosis.
In primary clilary dyskinesia and in cystic fibrosis, CT permits to precisely assess the severity of the disease by evaluating the extension of bronchiectasis, the degree of peribronchial thickening, the involvement of bronchial generations, the presence of abscess, the number of bullae, and the extension of opacity, atelectasis and hyperinsufflation.