Outcomes perinatali in pazienti affetti da lesioni polmonari cistiche e concomitante ernia diaframmatica congenita

L'obiettivo dello studio consiste nel confrontare gli outcomes perinatali di feti con diagnosi prenatale di malformazione cistica polmonare (MACP) ed ernia diaframmatica congenita (EDC) con gli outcomes perinatali di feti con diagnosi prenatale di EDC isolata. Lo studio è stato condotto retrospettivamente, ed i pazienti sono stati arruolati in un intervallo di tempo di 10 anni. Per ciascun paziente con MACP a basso rischio (definita da Ultrasound based CCAM volume ratio (CVR) <1.0 al momento della diagnosi, essendo i pazienti con CVR  >1.6 a maggior rischio di sviluppo di idrope fetale) e EDC venivano arruolati due pazienti con EDC isolata. I due gruppi venivano resi omogenei per quanto atteneva i markers prognostici ultrasonografici (erniazione transtoracica del fegato e volumi polmonari). Gli outcomes considerati erano i seguenti: sopravvivenza alla dimissione, durata di degenza in terapia intensiva neonatale, necessità di ECMO e di supplementazione di O2 a 30 giorni di vita. Complessivamente sono state identificate 21 gravidanze con diagnosi prenatale di MACP e EDC. Nessun paziente appartenente al gruppo "caso" ha sviluppato idrope fetale ovvero ha necessitato di intervento in utero. 17/21 nati sono sopravvissuti e il 38.1% della popolazione ha richiesto l'ECMO. Le cause di mortalità sono state le seguenti: insufficienza ventilatoria, sepsi, insufficienza renale, infarto intestinale. Dal confronto dei due gruppi "caso" e "controllo" è emerso che non sussistono differenze per ciò che riguarda gli outcomes considerati. Pertanto, la presenza di una lesione polmonare cistica a basso rischio in pazienti con concomitante EDC non altera la storia naturale della malattia e non risulta essere associata ad una prognosi peggiore.

Fonte:
Soni S, Moldenhauer JS, Rintoul N, Adzick NS, Hedrick HL, Khalek N. Perinatal Outcomes in Fetuses Prenatally Diagnosed with Congenital Diaphragmatic Hernia and Concomitant Lung Lesions: A 10-Year Review [published online ahead of print, 2020 May 7]. Fetal Diagn Ther. 2020;1‐6. doi:10.1159/000507481