Airway-Centered Fibroelastosis: Non Sempre È Asma
Gli autori hanno analizzato retrospettivamente un database, per il periodo dal 2006 al 2014 con i dati riguardanti pazienti sottoposti a biopsie polmonari (126) e/o trapianti polmonari (228); hanno identificato alcuni casi con caratteristiche patologiche simili e distintive, per cui hanno ipotizzato potesse trattarsi di una nuova entità, per la quale hanno proposto il nome di “Airway-Centered Fibroelastosis“ "fibroelastosi peribronchiale", idiopatica o associata all’asma.
Gli Autori hanno descritto cinque casi di donne non fumatrici i tra i 40 ei 60 anni di età con una malattia progressiva caratterizzata da (1) vasta fibroelastosi peribronchiale ai lobi superiori a livello istopatologico; (2) marcate anomalie bronchiali con ispessimento della parete bronchiale, la deformazione della parete bronchiale e bronchiectasie insieme con progressiva retrazione parenchimale e alterazioni subpleuriche alla HRCT; e 3) moderata o grave alterazione del pattern respiratorio, con un pattern ostruttivo in tre casi e un pattern restrittivo in due.
Tutti i pazienti erano stati diagnosticati con asma cronica che ha preceduto lo sviluppo di queste anomalie. Nonostante corticosteroidi per via inalatoria e orale, la malattia è progredita in tutti i pazienti fino a un quadro di insufficienza respiratoria cronica, che ha richiesto il trapianto polmonare in due pazienti.
Questi casi hanno mostrato caratteristiche diverse da quelle della fibroelastosi pleuropolmonare (PPFE): un pattern restrittivo ai test di funzionalità polmonare; alterazioni bronchiolari e bronchiali insolite nella PPFE; l’ispessimento pleuroparenchimale era minimo o assente; mentre le alterazioni patologiche osservate erano prevalentemente a livello della struttura centrale delle vie aeree, con solo un minimo coinvolgimento pleurico.
Tutti i pazienti avevano ricevuto una diagnosi di asma cronica prima, ma questa condizione potrebbe mimare un'asma severa con episodi ricorrenti di dispnea e sibili. Infatti presenta caratteristiche non riscontrabili nell’asma, tra cui un decorso cronico con scarsa risposta ai broncodilatatori e ai corticosteroidi, e un modello HRCT caratteristico.
In conclusione “Airway-Centered Fibroelastosis“ "fibroelastosi peribronchiale" andrebbe considerata come possibile diagnosi differenziale nei pazienti che avevano ricevuto una diagnosi di asma severa, ma con caratteristiche HRTC atipiche e / o progressiva ostruzione delle vie aeree irreversibile.
Fonte: Pradere P. Airway-Centered Fibroelastosis A Distinct Entity. CHEST 2016; 149(3):767-774