- Casi Clinici per imparare

La malformazione adenomatoide-cistica congenita del polmone è una malformazione caratte- rizzata da un alterato sviluppo dei bronchioli terminali. L’incidenza stimata è pari ad 1:25.000-1:35.000 nati vivi e non vi è differenza significativa tra i due sessi. Nel 50% dei casi la diagnosi avviene in utero; l’ecogra- fia fetale definisce la storia della malformazione e la prognosi neonatale. L’esordio clinico della patologia è variabile; alla nascita alcune forme sono asintomatiche, mentre altre possono manifestarsi con distress respiratorio. La radiografia del torace alla nascita non consente la diagnosi certa, ma individua segni indi- retti della malformazione ed indica la presenza di lesioni a grosse bolle; la diagnosi definitiva post natale si effettua con la tomografia computerizzata polmonare. La terapia è chirurgica, possibilmente entro l’anno di vita.