- Casi Clinici per imparare

La granulomatosi di Wegener (WG), recentemente ridenominata granulomatosi con poliangioite, è una vasculite necrotizzante autoimmune che coinvolge principalmente i vasi di piccolo e medio calibro. La triade clinica composta da infiammazione delle alte e basse vie aeree e malattia renale è caratteristica ed insieme alla positività degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) permette di porre il sospetto diagnostico di WG. L’esordio della malattia è spesso subdolamente caratterizzato da dispnea, tosse cronica e sintomi costituzionali, ma talvolta, come nel caso descritto, può avere un esordio fulminante con emorragia polmonare, ostruzione delle alte vie aeree o insufficienza renale.