https://simri.it/

- Rivista di Pneumologia Pediatrica

- La Fibrosi Cistica

Volume 15, Numero 57 - Marzo 2015

Editoriale

La fibrosi cistica (FC) è la più diffusa patologia su base ereditaria responsabile di broncopneumopatia cronica nella razza Caucasica. Grazie alla aumentata disponibilità sul territorio di centri specialistici di riferimento ed al miglioramento delle cure, la sopravvivenza dei bambini ed adolescenti affetti è significativamente migliorata e sempre più numerosi sono gli adulti attualmente seguiti. Vista l'importanza della patologia, abbiamo deciso di dedicare il 1^ numero dell'anno della nostra rivista alle novità in tema di FC

I genetisti del CEINGE di Napoli ci aggiorneranno sulle novità della diagnosi molecolare di FC che, come molti sanno, è indispensabile in diversi casi, soprattutto se a presentazione clinica atipica. Realizzare lo screening neonatale, da sempre è stato considerato utile per la conoscenza della storia naturale della malattia, e il gruppo di Valeria Raia ci chiarirà se diagnosticare presto la FC è anche utile per migliorare la prognosi del singolo individuo. Poiché nella FC l'interessamento polmonare influenza fortemente il decorso clinico della malattia, abbiamo chiesto agli esperti di Parma un aggiornamento sulle modalità più corrette di diagnosi di malattia polmonare a tutte le età. Se ci sono nuove prospettive nel trattamento medico della malattia respiratoria e se la qualità di cure offerte in Italia ed in Europa ai pazienti affetti sono davvero cambiate negli ultimi anni, ce lo diranno gli esperti FC di Firenze e di Torino.

Infine, il manoscritto di Luigi Maiuri ci metterà al corrente sui recenti progressi della ricerca di base che, ci auguriamo, potranno aiutare i clinici ad identificare nuove strategie terapeutiche utili ai pazienti. In aggiunta agli interessanti aggiornamenti sulla fibrosi cistica, un piccolo report su un'indagine "pilota" condotta dal Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali dell'Università Federico II di Napoli in collaborazione con l'Ufficio Scolastico Regionale della Campania e finalizzata a informare e sensibilizzare il personale docente e gli operatori scolastici sulle cause delle malattie allergico-respiratorie e sulle misure di prevenzione ad esse legate.

Buona lettura!
Francesca Santamaria


Indice

1
Aria Buona a Scuola: un'indagine pilota in Campania “Good air at school”: a pilot study in Campania
Silvia Montella, Angela Orabona, Laida Lisa di Micco, Francesca Santamaria
2
Fibrosi Cistica: una malattia da alterazione dell'autofagia Cystic fibrosis: a disease with defective autophagy
Luigi Maiuri, Daniela De Stefano
3
Valutazione del danno polmonare nella fibrosi cistica: aggiornamento per tutte le età Assessment of pulmonary impairment in cystic fibrosisFrom childhood to young adults
Giovanna Pisi, Valentina Fainardi
4
Standard e qualità di cure nei pazienti con fibrosi cistica Standards and quality of care in cystic fibrosis
Elisabetta Bignamini
5
Prospettive future nel trattamento medico della malattia respiratoria in corso di fibrosi cistica Therapy for cystic fibrosis lung disease: current status and future perspectives
Valeria Galici, Cesare Braggion
6
Lo screening neonatale per la fibrosi cistica: quali novità? Newborn screening for cystic fibrosis: what news?
Valeria Raia, Angela Sepe, Fabiola De Gregorio, Antonella Tosco
7
Diagnosi molecolare di Fibrosi Cistica: stato dell’arte Molecular diagnosis of Cystic Fibrosis: state of the art
Paola Nardiello, Giuseppe Castaldo