Update su Fibrosi Cistica e complicanze gastrointestinali

L’aspettativa di vita delle persone affette da fibrosi cistica (FC) è aumentata notevolmente negli ultimi anni, grazie anche all’impiego di nuovi farmaci, come i modulatori del canale del cloro CFTR, che hanno contribuito a migliorare la funzione polmonare, l’indice di massa corporea (BMI) e la qualità di vita di questi pazienti, riducendone le ospedalizzazioni. Tuttavia, le complicanze a carico dell’apparato digerente (gastrointestinali, epatobiliari, pancreatiche e nutrizionali) sono ancora molto frequenti e rappresentano spesso le prime manifestazioni della FC già in epoca neonatale (ad esempio, ileo da meconio).

Il recente studio "GALAXY" pubblicato su “Journal of Cystic Fibrosis” ha analizzato la prevalenza dei sintomi gastrointestinali nei pazienti FC, sia adulti che pediatrici. Tra i disturbi più frequenti, sono stati segnalati tensione addominale (20,3%), senso di ripienezza dopo i pasti (18,3%), gonfiore addominale (16,4%), dolore addominale (addome superiore-5,1%; inferiore al 7,5%), con leggera prevalenza nella popolazione femminile adulta rispetto agli altri gruppi per sesso ed età.

Dal punto di vista nutrizionale, invece, un recente studio osservazionale pubblicato su “Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition” ha analizzato la popolazione pediatrica FC, tenendo conto dei dati antropometrici, nutrizionali (inclusa la necessità di nutrizione enterale, prodotti ad alto contenuto energetico, diversità alimentare), abilità alimentari e funzione psicosociale. Dei 103 bambini nello studio, 62 (60,1%) avevano un problema alimentare: 7 bambini (6,8%) erano malnutriti, 10 avevano bisogno di nutrizione enterale (9,7%) e 30 (29,1%) avevano bisogno di bevande orali ad alto contenuto energetico. La diversità alimentare era ridotta in 42 bambini (41,5%), con ridotto apporto di frutta e verdura, il cui consumo, come ben noto, rappresenta una raccomandazione accettata per una dieta nutrizionalmente adeguata in tutti i bambini, visto l’importante apporto di micronutrienti associato, essenziale soprattutto in fase di crescita. In sintesi, quasi 2/3 dei bambini affetti da FC presenterebbero un problema nutrizionale: il rischio, pertanto, è che questi pazienti presentino carenze di micronutrienti e che si tenda a sottostimarle, focalizzandosi su altri aspetti della FC.

Pertanto, specialmente in età pediatrica, si dovrebbero considerare anche questi aspetti durante le periodiche valutazioni di follow-up dei pazienti FC.

Bibliografia

Bashir A, Antos N, Miller T, et al. A Cross-Sectional Study of Pediatric Feeding Disorder in Children with Cystic Fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Sep 29.
Jennifer T. Duong, Zachary M. Sellers; Cystic Fibrosis–Associated Gastrointestinal Disease in Neonates. Neoreviews July 2023; 24 (7): e414–e430.
Lusman SS. Update on Cystic Fibrosis in Pediatric Patients. Curr Gastroenterol Rep. 2023 Sep 1.
Moshiree B, Freeman AJ, Vu PT, et al. GALAXY Study Group. Multicenter prospective study showing a high gastrointestinal symptom burden in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2023;22(2):266–74