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La malattia polmonare interstiziale granulomatosa linfocitica (GLILD) è una grave malattia linfoproliferativa non infettiva, con eziologia multifattoriale e manifestazioni extrapolmonari, prevalentemente correlata a disregolazione immunitaria e fenomeni autoimmuni. La diagnosi di GLILD è complessa e richiede l'associazione tra manifestazioni cliniche e determinate caratteristiche alla TC torace e alla biopsia polmonare. Generalmente è una patologia che può complicare i casi di immunodeficienza comune variabile (CVID) a esordio tardivo, ma stanno emergendo negli ultimi tempi sempre più report anche in bambini affetti da immunodeficienze primarie (PID).